国际专家网上会诊溶骨患儿今做进一步检查(图)

http://www.sina.com.cn 2003年09月19日09:23 新华网

溶骨病改变了彭永康的童年。记者范继文摄　　来京前，8岁的新疆男孩彭永康被当地医院诊断患有鬼怪骨，这种病病因不明且症状极其古怪罕见：右锁骨自溶，右腋下4根肋骨大部分软化断掉，胸腔骨薄如纸片，胸腔两侧大量积液……昨天，北京军区总医院专家一起为康康会诊，初步确定是郎格罕症。与此同时，国际上的骨科专家正通过互联网为康康的治疗献计献策。

　　“鬼怪”消融胸骨

　　8岁的彭永康来自新疆木垒哈萨克自治县，他的淘气童年因一个小肿瘤改变。

　　去年11月，正在念小学二年级的康康右胸突然出现小肿瘤，之后被当地医院诊断为鸡胸、囊肿，甚至还被当成淋巴瘤做了切除手术。然而，这一切诊疗手段都不奏效。康康的胸腔间断性鼓胀并充满积液，每天必须从中抽出四五百毫升。更要命的是，他的右锁骨开始自溶，右腋下的4根肋骨也大部分软化断掉，胸腔骨变得薄如纸片，胸腔两侧大量积液，导致胸壁呼吸运动失常。

　　康康患的是鬼怪骨！

　　由于康康的家族没有该病史，康康父母也不是近亲结婚。在排除种种可能性之后，新疆胸科医院大夫作出这种结论。

　　鬼怪骨的学名为戈勒姆症，同时俗称大块骨质溶解症、急性自发性骨吸收等等。这种病症在国际上极其罕见，病因和发病机理都不清楚。它无种族及性别差异，多发于5—25岁的儿童和青少年。

　　来京前，医生最担心的事情发生了：康康左锁骨开始溶化,整个胸部器官将失去胸廓的保护！

　　今日确诊溶骨病因

　　北京军区总医院的大夫们实在不愿相信鬼怪骨会发生在康康身上，因为它实在太罕见了———全世界目前只有30例，罕见得还没有有效的治疗方法。

　　幸好全面的检查初步排除了他们的顾虑。

　　昨天，北京军区总医院的专家对康康进行了会诊。经过近3个小时的讨论，医生首次提出，康康极有可能患的是郎格罕细胞组织细胞增生症。这是一种组织细胞增殖性疾患，它多与体内免疫调节紊乱有关。

　　内分泌科的李艳玲医生说，“康康是儿童，出现了溶骨现象，还有颅骨骨质破坏，这些症状都和郎格罕症极其相似。”

　　但有专家认为，康康到底是郎格罕症还是戈勒姆症，还需进一步诊断，因为这两种病的临床表象极其相似。“如果是郎格罕症，那么治愈的希望比较大，效果也会比较好，因为这种病的病因明确。但如果是鬼怪骨，难度就会大得多，因为这种病在世界上都极为罕见，而且病因未明。”

　　今天9点30分，该院将为康康做骨穿刺手术、活检以及淋巴造影确诊，进一步检查康康的骨髓是否含有郎格罕增生组织。

　　网上国际会诊

　　“由于要对受损的骨头进行修复，为康康重新撑起胸廓。他要经历的治疗道路还很漫长。”李艳玲说，很多关心康康的医生都为他们出谋划策，治疗方法主要是通过手术换骨、截肢。有医生主张，取康康母亲的腿骨作为孩子的锁骨，或从母亲骨盆上取骨为孩子做肋骨，这都是外科手术可以办到的。“但前提是必须先控制孩子的骨溶病情。”

　　上海第二医科大学附属第九人民医院骨科主任戴克戎教授建议说，类似的病例中，有的患者骨头从手指头末节溶解，医生用人工关节替代，一两年之内还是可以的，效果不错。

　　康康的病情引起了全世界的关注，中、美、法、瑞典、丹麦等国著名骨科医生都通过国际互联网骨科讨论，为康康介绍相似病例及治疗经验。

　　一位丹麦夫妇通过新疆胸外科医院给康康的母亲发来邮件说，他们6岁的孩子也得了和康康相似的病，经过2年的治疗已经痊愈，希望康康的母亲不要放弃。同时，他们还寄来了孩子的治疗方法。（文/郭爱娣）（来源：京华时报）