新华网福州2月27日电（江旗）福建医科大学附属协和医院心脏外科、福建省胸心外科研究所日前为一例终末期马凡氏（Marfans）综合征患者成功地实施了换心手术。患者已恢复正常的心脏功能，即将痊愈出院。这是国内首例终末期马凡氏综合症患者接受换心手术。

　　马凡氏综合症是一种先天性遗传性结缔组织病，具有家族遗传性，易合并心血管病变和晶状体脱位。来自福建霞浦县的小雁今年18岁，患马凡氏综合征长达9年，其心脏比正常人

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的大3倍，所有的瓣膜都关闭不全。小雁无法进行任何活动，甚至在静息状态下也会出现心悸、气促等症状。省内外多家医院均认为，小雁是马凡氏综合征合并心血管病变终末期，已丧失了常规心脏手术机会，进行换心是救治病人的唯一希望。为此，家人带着小雁来到协和医院心外科求医。医院认真研究病情后，拟定了详细而周密的手术方案，术中克服了心功能衰竭、巨大动脉瘤等带来的困难，顺利为其“换心”。术后，协和医院医护人员密切观察、精心护理并施行抗排异反应治疗。目前，小雁身体基本康复，近日将出院。

　　据协和医院副院长、心脏外科专家陈良万博士介绍，像小雁这种马凡氏综合症患者，若能尽早治疗，用一般的心脏手术即可治好；待病发展到终末期，继发严重心肌病时则需施用换心手术。从1995年至今，协和医院心外科已为47名终末期心脏病患者成功地施行了原位心脏移植手术，长期存活38例。