传染下一代 乃最大心病

　　江淮晨报昨日，以副主席Ｅｖａｔｔ教授为首的世界血友病联盟（ＷＦＨ）代表团一行四人来到合肥，考察我省血友病防治工作情况。记者跟随前来考察我省血友病防治的世界血友病联盟（ＷＦＨ）代表团专家，近距离接触了血友病患者。

　　在省立医院血液科病房内，记者见到了59岁的血友病患者王林（化名），这已是他在五个月内第三次住进医院接受治疗了。王先生的床边放着一副拐杖，与正常人相比，他的下

肢显得十分细，医生说这是肌肉萎缩的表现；与此对应的是张先生膝盖处关节的明显肿大，这正是血友病患者致残的重要表现之一。

　　据介绍，血友病是一种遗传性凝血因子缺乏疾病，它的主要症状是患者因创伤或自发性出血不止。出血部位有关节、肌肉和内脏等。其中关节反复出血会使患者骨骼变形、肌肉萎缩，丧失劳动和生活自理能力，成为残疾人；而内脏出血则会危及生命。

　　王先生患的是甲型血友病，这种类型的血友病是血浆中凝血因子ＶＩＩＩ缺失导致的，凝血因子的严重缺乏又没有及时地进行治疗，最终导致了王先生的残疾，这也正是我国目前绝大多数血友病患者的生存经历。而通常进行的替代治疗，也就是缺什么补什么，需要及时输入凝血因子ＶＩＩＩ浓缩物。但这种治疗费用极为昂贵，成人患者发病后一般需要住院三天，一天一般要300个单位的凝血因子浓缩物6瓶，每瓶目前价格为360元，算下来每次住院需要花费约6000元，而这种病发病次数又难以预料，对中国的普通家庭而言是个“无底洞”。

　　躺在病床上的王先生十分乐观，他说从来没有觉得自己得病而比别人矮一截，也没觉得自卑，但让他烦恼的是女儿的将来。因为自己是血友病患者，所以女儿一生下来就是血友病携带者，虽然不发病，但如果女儿将来生的是男孩，按照该病“传男不传女”的遗传学特性，势必又会上演像王先生一样的悲剧。所以女儿在怀孕期间必须接受产前检查，避免血友病患儿的出生。

　　采访中，王先生一再向记者强调，一定不要用真名，因为他不希望女儿日后的生活因此受到影响。王先生的苦衷也是我国血友病防治工作中除了过高治疗费之外存在的另一个主要问题：一些患者及家属害怕别人的歧视和对婚姻的影响，不愿公开病情，从而延误治疗，并直接导致了血友病患儿的出生。对血友病来说，需要解决的不仅仅是某个家庭的承受能力问题，更多的可能是社会的平等接纳能力。

　　·方萍 李广新 季东平·

　　（来源：江淮晨报）