本报讯因患世界罕见病———家族性高胆固醇血症，怪病兄弟中10岁的哥哥晨晨由于严重心律衰竭抢救无效于4月10日凌晨5时离世。昨天下午，两岁半的骏骐在武警总医院接受肝移植手术。与小骏骐同台接受劈裂式肝移植手术的还有一位4个多月的小女孩刘妍，因患先天性胆道闭锁，并出现肝硬化、积水症状，要挽救她的生命，只能采用肝移植手术，由于家庭贫困，院方决定，也为其免费手术，并与骏骐一肝两用，作为全国年龄最小的肝移植接受者，勇敢挑战生命。
怪病男孩晨晨和骏骐患上了相当罕见的家族性高胆固醇血症，全身关节处长满了黄色瘤状增生，患病的比率是一百万分之一。惟一的生存希望就是进行肝移植手术。4月4日，武警总医院党委得知此事，决定将命悬一线的孩子们接回医院，免费治疗。弟弟骏骐的胆固醇指标超出正常值5倍，病情发展也比哥哥快，如不及时治疗，随时可能出现脂蛋白沉淀，引起动脉硬化，损伤脏器功能，心肌缺血，生存期超不过10岁。
据介绍，骏骐昨天的手术能否成功还要经过几道关卡。作为大器官移植代表的肝移植技术，是当今外科领域最尖端、最困难的手术之一，而小儿肝移植与成人相比，其手术难度更是难上加难。小儿肝移植手术必须采取减价体积的部分肝移植，即将成人供肝的部分肝脏体积与患儿身体大小匹配，其效果与全肝移植相同，因此，小儿肝移植除了需要摘除病肝，还要对供肝进行切割劈开修整，这也是主要难点之一，劈肝要求非常精细，必须有高超的技巧，决不能损伤主要血管和胆管，要保证植入后断面不出血。另外，小儿血管过细，植入肝时血管吻合时间还不能过长，这一细节都要求主刀医生具备较成人肝移植更为高超娴熟的手术技术。
截止到昨晚发稿时，手术仍在进行当中，进展顺利，预计需要12个小时，到今天凌晨才能结束。
作者：戴菁菁
