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爷爷奶奶是近亲俩孙子相继变盲人


http://www.sina.com.cn 2005年11月08日08:58 沈阳晚报

  近亲结婚结恶果:后代携带了基因突变细胞,患上了可怕的“雷伯氏症”

  

爷爷奶奶是近亲俩孙子相继变盲人

  一对同胞兄弟相继在19岁那年双目失明了,是偶然还是另有隐情?弟弟千里迢迢来沈求医,沈城知名眼科专家经过诊治后疑为“雷伯氏症”———一种因近亲结婚导致的罕见
遗传病。之后,眼科专家远赴外地,对这对兄弟家30余口人进行了采血化验,结果证实了这个诊断!11月7日,记者采访了沈阳何氏眼科医院,了解到近亲结婚导致的一场悲剧。

  兄弟俩双目失明

  今年夏天,家住本溪桓仁县农村19岁的男青年刘某,扛着锄头下田劳作,突然眼前一黑摔倒在地,再爬起来时却发现双眼啥也看不见了。被人抬回家后,刘某痛苦不已,这时,大他3岁的哥哥摸着弟弟的双眼欲哭无泪。

  原来,刘某的亲哥哥也曾在19岁时突然双目失明。是偶然还是另有原因?念过高中的刘某决定弄个明白。在家人的带领下,他赶至沈阳何氏眼科医院。医院对此高度重视,立即派出医疗小分队赴刘某家乡实地调查诊治。

  医学专家对刘某家族30余口人进行了抽取血样化验,结果令人吃惊:这个家族已有10余人携带基因突变细胞!这意味着,他们将在人生某个时段突然双目失明!最可叹的是,刘某的亲侄子———仅1岁左右的男孩也是基因突变细胞的携带者!

  迷信“跳大神”驱鬼

  经进一步调查发现,刘某的爷爷、奶奶为一对表兄妹,是近亲结婚造成恶果的根源。

  然而,令医学专家感叹的是,这对表兄妹结成伉俪不但未被长辈阻止,相反还成为全村男女青年竞相效仿的榜样,大家称此为“亲上加亲”。“你们知道近亲结婚会对后代产生哪些不利影响吗?”面对医学提问,村民们不以为然地反问:“他们的子孙哪一个缺胳膊缺腿了?”

  最令人不可思议的是,刘某叔辈家族的一个分枝,20余口人相继有五六人发病双目失明,他们请人“跳大神”,并深信“祖坟风水不好”、“多生孩子驱走恶鬼”的说法。结果,孩子越生越多,患病者骤增。“大树”家谱藏秘密

  11月7日,记者在沈阳何氏眼科医院分子生物学研究室,见到了硕士研究生刘纯,他是该院攻克“雷伯氏症”的课题组成员之一。在摆满试管、显微镜等化学仪器的试验室里,刘纯打开了电脑,一棵“大树”展现在记者面前。

  记者仔细查看,发现树干处标明“爷爷、奶奶”,往上去,分别是“父母”、“叔叔”、“舅舅”,再往上分成若干个枝桠,分别是“哥哥”、“弟弟”、“妹妹”,一片片“叶子”其实是一个个男女小人,有的人头上是黑框,表明已经发病,另一些人有的为健康,有的则为基因突变携带者,发病时间不一定……

  据刘纯介绍,这就是世界上罕见的家族遗传病———“雷伯氏症”,发病概率为二十万分之一。发病症状为,青春期至七十岁期间为发病高峰期,双眼视力逐渐下降,最终双目失明。目前,刘氏家族已有10余名成员被查出“问题”。“雷伯氏症”可以预防“其实,这种病并非那么可怕,依据现代的医学技术完全可以预防!”沈阳何氏眼科医院院长助理、防盲中心主任王天华告诉记者,通过该院科研人员的深入研究,发现了“雷伯氏症”的发病规律:传男不传女!而且,此病在妇女怀孕早期即可诊断:3个月左右的胎儿,通过抽取羊水就可以化验,该胎儿是否携带基因突变细胞。如果是就要做人工流产,相反就可以生一个健康的婴儿!

  然而可怕的是,一旦生出问题婴儿,现代医学就无法判断,也无法阻止他何时发病,目前也没办法治疗,该院正与国际先进医学机构联手研究这个课题。

  记者在采访中了解到,近亲结婚将导致

  众多遗传疾病,“雷伯氏症”只是其中的一种。然而,现在少数偏远农村近亲结婚现象仍时有发生。因此,杜绝近亲结婚仍是眼下农村计划生育工作的重中之重!

  本报记者唐葵阳摄影王勇记者电话:88811351


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