血友病患者母亲的梦想

　　对于筹建中的重庆血友之家，彭茂琳有很多梦想。她最大的希望是为血友病患者搭建一个网上教育平台。她说，血友病患者什么都缺，惟独不缺的是时间。年幼的血友病患者因为身体原因大多辍学在家，他们有大量的时间赋闲在家。如果能为这些患者搭建一个教育平台，那么，相信大多数血友病患者都能够在成年后自食其力，只有这样，血友病患者的家庭才能从贫病交加的怪圈中走出来……

　　中国：一个母亲的梦想

　　信报记者 罗 乐/文 张秀良/图

　　彭茂琳是一个血友病患者的母亲，也是一个单身妈妈。儿子海波今年已经18岁了，双腿已经落下残疾行走不便。海波早就辍学在家，几年前，彭茂琳安排儿子参加了一个电脑动画制作的培训班。这么多年来，海波的生活早就和电脑分不开了，网络的世界就是海波的世界，他和外界的一切接触都来自于网络，甚至是他的语言，也是典型的网络少年的语言。

　　来到涪陵街上彭茂琳租住的家，除了用作工作室的

　　当我们了解了彭茂琳的生活时，发现这个母亲的生活很不简单。

　　彭茂琳原本是816厂的职工，自从儿子被检查出患有血友病以后，没有多久，丈夫就离开他们母子走了。彭茂琳独自带着儿子艰难度日。在这期间，为了维持儿子的治疗，她到北京拜师学艺，学会了装裱手艺，并且在涪陵的繁华地带租下了一套两室一厅的房子，一方面方便自己对外承接装裱业务；另一方面也方便儿子参加电脑培训班。

　　因为早年一场意外事故，彭茂琳的一条腿落下了残疾，走路的时候稍微有一点跛。就是这样一个柔弱的肩膀，十多年间，每天往返六十多公里到位于涪陵白涛镇的816厂上班，晚上回到涪陵街上的工作室里完成装裱工作。除此以外，她还想到筹建重庆血友之家，于是，与中国血友之家联系，寻访重庆的血友病患者，动员这些血友病患者加入重庆血友之家，这些都成了彭茂琳的工作。

　　正是因为这样，海波对妈妈有很多不满。他说，妈妈花在别的事情上的时间和精力太多了，而用来照顾自己的时间太少了。而且，因为忙碌，妈妈几乎没有时间和儿子沟通。18岁，正是青春期的时候，也是儿子从一个男孩变成男人的时期，但彭茂琳顾不了这么多，她只能走一步算一步。

　　为血友病患者搭建救助平台

　　对于筹建中的重庆血友之家，彭茂琳有很多梦想。她说，她希望通过这个组织，为所有重庆的血友病患者搭建起几个平台，首先是医院的绿色通道。血友病患者所使用的凝血因子很贵，如果到医院去开这种药，就更贵了，因此，大多数有条件注射凝血因子的患者都是自己到药品批发市场购买药物，然后到医院去注射。但是，目前因为安全和管理制度方面的原因，各大医院都拒绝接受外来药物的注射，因此，患者在遭到大医院的拒绝的时候，只能选择那些私人小诊所进行注射，或者自行在家里注射。她说，她觉得这种状况迫切需要改变，试想，当具备专业医护知识，拥有各种抢救措施的大医院都无法承担这种责任的时候，那些条件远远不如的小诊所又怎么能够承担起这种责任呢？更何况是没有任何知识和硬件设施的患者家庭了。所以，她要在重庆的几所大医院打开血友病患者的绿色通道，让这些医院接受血友病患者自行带来的药物，提供注射服务。

　　很幸运，彭茂琳的这个希望在重庆医科大学附属第二医院血液科的帮助下得以实现了。今后，血友病患者都可以在附属第二医院接受低价优质的医护服务。

　　彭茂琳希望为血友病患者搭建的第二个平台是网上教育平台。她说，血友病患者什么都缺，惟独不缺的是时间。年幼的血友病患者因为身体原因大多辍学在家，年长的血友病患者因为身体原因大多无法参加工作，因此，他们有大量的时间赋闲在家。如果能够为这些患者搭建一个教育平台，把例如电脑设计等血友病患者力所能及的工作交给这些患者，那么，相信大多数血友病患者能够在成年后自食其力，只有这样，血友病患者的家庭才能够摆脱贫困，从贫病交加的怪圈中走出来。彭茂琳说，她今后还想以重庆血友之家的名义对外承接工作，然后交给血友病患者完成。她说，比如像绘制网络地图、网站的设计管理、电脑游戏的开发、软件的开发等工作，都是血友病患者可以完成的工作，而政府每年会有大量的这种工作委托给外面的专业公司完成，如果可以把这些工作交给血友之家，就可以解决很多血友病患者的生计问题。

　　彭茂琳希望为血友病患者搭建的第三个平台是医疗保障平台。她说，在发达国家，血友病患者一旦被确诊患有血友病，就可以享受国家的医疗保障体系。中国的一些城市也已经把血友病人纳入医保体系，国家为血友病患者承担一定的医疗费用。彭茂琳说，她希望重庆市能够尽早为血友病患者承担一些医疗费用。她说，对血友病患者的救助也存在一个救助成本问题，如果在血友病患者年幼的时候，国家就给予一定的资助，让这些患者接受基本的医疗救助，可以有条件完成基本教育，那么，当这些患者成年以后，就可以自食其力，并且还可以回报社会，为国家做出一定的贡献。假设国家在这些患者年幼的时候不给予帮助，那么，这些患者会因为家庭的贫困而导致病情严重并且致残，无法接受完整的教育，成年以后，无法从事任何对社会有益的工作，更难以做到自食其力，国家对他的救助成本将远远高于年幼时对他们的救助。所以，彭茂琳努力想要争取政府的帮助，而且，她的这种设想已经得到了重庆市部分政协委员的支持。

　　彭茂琳还有一个理想就是在重庆血友病患者之间建立一个互助网络。对于血友病这种疾病，平常每个人所知甚少，很多患者就是因为护理知识的缺乏而导致了残疾或其他后果的发生。如果能够知道得更多一些更早一些，那么，更多的血友病患者就可以得到更为科学的照顾，可以减轻甚至避免残疾的发生。

　　血友病患者的老师

　　在所有的血友病患者中，杨捷是大家公认的老师。今年43岁的杨捷因为母亲的遗传患上了血友病，他知道，自己的一个小哥哥也是因为这个病很早就去世了。姐姐的儿子也是血友病患者，这一点很是让杨捷心痛。

　　每个见到杨捷的患者妈妈都很惊讶43岁的杨捷能够把自己保护到如此好的程度，虽然肘关节和膝关节活动不是很灵活，至少杨捷现在还可以走路，还可以一跳一跳地下楼梯。杨捷说，他保护得并不算好，他20岁的侄子在他的经验的辅导下，保护得更好，基本上没有落下残疾。所以，每找到一个血友病患者，杨捷都要拖着不方便的双腿，亲自到患者的家里去看看，并尽量把自己的经验介绍给这些患者和他们的家人。

　　杨捷也是重庆血友之家中唯一的一个既是患者又是志愿者的成员。血友之家刚刚筹备的时候，他是其中年龄最大的一个患者，直到2006年元旦，另外一名46岁的患者被找到。

　　杨捷还是所有血友病患者最热心的朋友，因为和医药公司比较熟悉，杨捷可以买到更为便宜的凝血因子，因此，不少患者通过杨捷购买药品。有的时候，杨捷买到药以后，还要自己乘坐出租车送到患者的家中，他的这种行为常常让其他的患者非常感动。

　　杨捷常常给年幼的患者们建议适当地参加运动，而在之前，因为害怕发生关节出血的状况，患者的家长和患者本身都尽量避免参加运动。杨捷说，血友病患者的关节总是会有一些问题，但是，如果不参加运动，关节的情况会越来越严重，相反，如果通过适当的运动锻炼出强壮的肌肉，对关节的活动功能将产生很大的帮助。在他的帮助下，很多血友病患者开始进行适当的运动。他的这些经验对血友病患者和他们的家庭来说都非常珍贵。

　　背景资料

　　血友病

　　血友病是一种与X染色体基因有关的出血性隐性遗传病，大约每5000-10000名男性中就有一个血友病患者，病人反复出现自发性出血，出血的部位集中在踝关节、膝关节、髋关节、肩关节、肘关节、腕关节等，也容易出现消化道出血、脑出血等。如果出现消化道出血和脑出血的情况，一般要经过医院的系统治疗才能缓解病情。因为病人反复出现关节出血现象，因此，一般情况下，如果没有定期输入充分的凝血因子，患者就会出现关节活动功能障碍，最终导致残疾甚至瘫痪。

　　血友病患者一般从几个月大的时候，就开始遭受持续不断的疼痛。“痛不欲生”是血友病患者发病时的真实写照。每当关节出血的时候，患者惟一的感觉就是疼痛，那种疼痛常常导致一些血友病患者自杀。大多数血友病患者都有过站着睡觉或者坐着睡觉的经历，因为肩关节疼痛，他们连平躺这个简单的动作都无法做到。

　　因为是遗传自母亲的一种疾病，患者的母亲往往在家里遭受家庭暴力或冷暴力，有些患者母亲因为不堪忍受这样的结果而自杀。

　　在重庆，大约有上千名血友病患者，因为这种病的致残率非常高，患者的生存年龄比较低，已知的重庆籍患者年龄最大的也只有46岁。人体总共有十几种凝血因子，血友病患者缺乏的大多是第八和第九凝血因子。目前，人类还没有找到治愈血友病的有效办法，对于血友病的控制方法，世界通用的做法是定期注射凝血因子。凝血因子是一种从人血中提炼的物质，具有不可替代的特点，不能通过人工合成的方法获得。因此，凝血因子的价格一直居高不下。正常人的凝血因子水平大约在60%-150%左右，而血友病患者的凝血因子一般在5%以下，有的甚至只有不到1%的水平。所以，哪怕是轻微的牙龈出血，血友病患者也会因为流血不止而出现生命危险。

　　因为输入凝血因子需要花费大量的金钱，每公斤体重每次所需要输入的凝血因子大约是10个单位，因此，输入一次凝血因子，一个成年人大约需要上千元钱的药物。如果要维持相对正常的生活状态，一个成年人每周至少需要输入一次凝血因子。这笔花费对绝大多数家庭是沉重的负担。几乎所有的血友病患者家庭都因为疾病而导致贫困。此外，因为是一种遗传性疾病，大多数家庭害怕遭到歧视而不愿意向社会公布自己的病情。

　　血友病患者因为长期注射血液制品，感染上其他疾病的可能性高于正常人。今年初，重庆医科大学附属第二医院免费对我市一些血友病患者进行体检，结果发现，其中7名患者感染上丙型肝炎。我国很多地区的血友病患者因为使用了上海某药厂生产的第八凝血因子而感染上艾滋病，我市目前尚没有发现血友病患者感染艾滋病的例子。

　　血友病人几乎不能像正常人那样获得工作的机会，在生活中，他们也必须忍受常人难以忍受的艰难和痛苦。比如，正常人感冒后可以吃感冒药，血友病人则不可以，如果他们不小心服用了消炎药，这个小小的失误可能就会要了他们的命。打针的时候，他们也只能采用静脉注射的方式，而尽量避免采用肌肉注射，因为肌肉注射引起的出血无法得到遏止。即使是静脉注射，注射完以后，他们也必须按压针孔处半个小时以上才能止血，而普通人按压几分钟就可以了。

　　大多数血友病患者因为身体健康状况的原因而无法参加任何工作，因此就没有任何医疗保险，他们所有的治疗费用都来自于家庭其他成员的资助。因为没有相关部门关心血友病患者群体的生存状态，因此，重庆市目前究竟有多少血友病患者还不得而知。据估计应该有上千名。

　　致病原因

　　因为是一种与X染色体基因有关的出血性隐性遗传病，就好像是上帝假手女人加诸于男人身上的一种惩罚一样，几乎80%的血友病来自于母亲的遗传。女性的染色体由XX构成，而男性由XY构成。当某一女性本身的两个X染色体中，有一个出现病变的时候，她所生育的孩子就会被遗传。她所生育的男孩有50%的机会接受母亲的病变X染色体，因而成为血友病患者；她所生育的女孩同样有50%的机会接受母亲的病变X染色体，成为血友病携带者，并同样遗传给自己的子女。

　　女性携带者一般不会出现血友病的症状，但是现代科学技术已经能够检测出某一女性是否是血友病携带者。

　　女性很少会患上血友病，只有当某个女孩的母亲是血友病携带者，而父亲同样也是血友病患者的时候，这个女孩才有可能成为血友病患者。或者是女孩的父母中有一方是血友病患者或携带者，而母亲在受孕的时候恰巧遇上基因突变，所生育的女孩才会成为血友病患者。但是这种情况相当罕见。

　　男性血友病患者如果和正常的女性结婚，他们所生育的子女中，如果是儿子，则既不是血友病患者，也不是携带者；他们生育的女儿则成为血友病基因携带者并遗传给自己的后代，因为这个女儿从自己的父亲那里获得了一个病变的X染色体。因此，在血友病家庭中，往往几代人中有不止一个血友病患者。

　　但是，尽管血友病是一种遗传性疾病，但并不是所有的血友病患者都是通过遗传获得这种疾病。现代科学研究显示，大约80%的血友病患者通过遗传患病，其余的20%男性患者是因为后天的基因突变而导致患病的。但是，不管因为何种原因患病，患者都通过相同的模式向自己的后代遗传这种致病基因。

　　预防措施

　　普通人确认自己是否是血友病遗传基因携带者的方式很简单，就是检查自己的母亲与父亲的家族是否曾经出现过血友病患者，如果某一女性通过这样的筛查发现自己的家族曾经有血友病患者出现，那可以到医院检查自己的凝血基因是否正常。一般来讲，女性携带者虽然没有明显的血友病的症状，但是通过检查，能够发现她们的凝血基因还是低于正常水平。如果经过检查确认自己是携带者，那就应该慎重处理自己的婚姻和生育。一般来讲，在怀孕期间通过一系列检查，可以确认胎儿是否正常，血友病携带者所生育的正常孩子不会再把这种遗传基因遗传给下一代。男性血友病患者只能生儿子不能生女儿，否则女儿会把这种遗传基因继续遗传给自己的下一代。这一点千万不能心存侥幸。

　　血友病只能通过遗传而不能通过后天的传染获得，因此，普通人大可不必因为身边的血友病患者而感到害怕，应该用科学的眼光看待这群罹患病痛的人们，除了自身遭受的病痛以外，他们对社会没有任何危害。相反，他们更应该受到社会的关注和帮助。

　　相关机构

　　我国目前已经成立了中国血友之家，血友病患者和家属可以通过这个机构获得相关的一些信息。很多城市也成立了相应的机构，我市目前正在筹备成立重庆血友之家，筹备组负责人是一名血友病患者的母亲，名叫彭茂琳，联系电话：72009010。