儿中心施行全国年龄最小粘多糖累积症干细胞移植17个月孪生哥哥救弟弟

　　■文/本报记者施嘉奇

　　17个月大的子渊，昨天成为我国迄今年龄最小的外周血干细胞供者，从他血管中提取的53毫升外周血流入了双胞胎弟弟子博的体内。今天，上海儿童医学中心医生还将采集子渊的骨髓，完成移植的全过程。

　　先天遗传病异常凶险

　　经医院诊断，双胞胎兄弟有一种罕见的先天遗传疾病——粘多糖累积症。其中一个是患者，另一个则是隐性携带者。他们体内糖代谢过程中缺少了一种“酶”，无法承担应有的降解任务，致使酸性的粘多糖分子积累在人体各系统器官内。

　　如不及时进行造血干细胞移植，患儿大多会在周岁以后出现生长落后、关节畸变，随着年龄的增大慢慢发展为头大，面容丑陋、耳聋、肝脾肿大等症状，孩子的预期寿命通常也只有10岁。

　　哥哥“献血”救弟弟

　　17个月过去，弟弟子博已经比同胞哥哥矮了3厘米。3月初，双胞胎住进了儿中心，立即成为血液科病房的活跃分子。昨天早上6：30，哥哥子渊被抱到无菌的骨髓移植病房来看隔离已一周的弟弟。“博博，博博。”哥哥伸长着小手要抓弟弟，弟弟也依恋地望着哥哥，但医生拒绝让他们两人接触。

　　回到病房的哥哥一直吵闹不停，采血被迫数度中止。小家伙并不知道，自己胳膊上直径不足1.5毫米的细长管子，或许能挽救弟弟的生命。

　　下午1时，采集哥哥外周血终于完成。2时，在睡梦中的弟弟得到了哥哥的外周血。这对异卵双胞胎兄弟的白细胞配型完全一致，这是移植能修补弟弟基因缺陷的重要前提。

　　1个月后，通过检测，医生可以得知子博的体内是否已经生长出先天缺乏的“酶”，这是移植成功与否的标志。“如果子博成功，如果经济条件允许，我们还将考虑为大儿子进行骨髓移植。”双胞胎的父亲说。

　　图为昨天早上6点半，在造血干细胞移植前，哥哥子渊(右)前去看望弟弟子博。夏琳摄