体内"炸弹"随时爆炸

　　□晨报记者陈里予实习生王文嫣

　　腿脚细长宛如两根木棍，站立时双手放下可以越过膝盖，体内隐藏“定时炸弹”随时面临危险。家住浦东的周先生今年52岁，从出生起身形就如同“蜘蛛人”。更可怕的是，周先生不仅是身体与常人不同，其体内也可谓危机四伏：疾病随时会侵犯眼睛、肾脏、骨骼，特别是心脏。上周，仁济医院的专家为他解除了一枚体内“炸弹”，威胁暂时远离。昨天

，仍躺在监护室里的周先生告诉记者，目前最大的愿望是早点转进普通病房，因为腿脚太长没办法伸直身体睡觉。

　　“蜘蛛人”腿脚细长1.92米的个子，体重只有59公斤。“我的名字中有个长字，没想到和名字一样，我也长得很‘长’……”躺在医院心胸外科重症监护室的病床上，浑身插满了导管的周先生幽默地介绍自己，“我一直都又瘦又长，最‘胖’的时候才61公斤。”

　　记者发现，周先生的腿脚如两根又长又细的木棍，他那双顶住床尾木板上的细腿始终弯曲着，拿水杯的时候，绕过杯子，中指竟然能跟拇指会合。丢纸巾时，他的“优势”最为明显，一伸手就能将揉作一团的纸巾轻松“放”进床尾的纸篓。

　　“我不只是手脚特别瘦长，还长得难看。”周长贵自嘲。医生们发现，周先生不仅表面体征是这样，他的全身血管也是又细又长。另外，他的胸部骨骼畸形。

　　从小无人敢欺侮

　　异于常人的身材让周先生走到哪里都备受瞩目，但他总是以乐观的态度来面对自己的“特殊”。“兄弟姐妹8人中，只有我鹤立鸡群。腿长手长有时也有优势，比如小时侯别人见我长得高从来不敢欺负我。”周先生脸上浮起开心的笑容。由于长得高，他在中学时代经常打排球，当时少体校的老师还找过他，要他去参加篮球队，但是因为高度近视和瘦弱没有成功。

　　周先生的妻子告诉记者，第一次见到他的时候，觉得他的确是太高太瘦了，后来也就习惯了，就是衣服不好买。

　　目前，周先生最大的愿望就是让腿脚能够舒展开。“其实到了普通病房，也只是把床后面的木板卸掉而已，这样就可以把脚伸到铁栏杆外面。”他颇有些无奈地笑笑，“没办法，我又瘦又长，平时的衣裤都必须定做，这次的病号裤都是自己从家里带来的睡裤。”

　　血管容易破裂

　　“蜘蛛人”周先生其实患有一种先天性遗传性的结缔组织疾病———马凡氏综合症，体形细高、手指细长是该病的典型症状。不过，周先生一直不知道自己患有这个先天性疾病。直到十几年前，他在左眼视网膜剥落并近乎失明后才知道，其实眼睛不好以及自己身材的奇特都是这种疾病所导致。

　　主治医生告诉记者，马凡氏综合症有一定的家族史，病变将使退化的结缔组织无法承受压力，导致血管变薄，发展成为动脉瘤，患者如果剧烈运动，动脉瘤突然发生破裂，就算急救也难以挽回生命，犹如“定时炸弹”埋在患者体内。许多名人都因此病而逝去，而周先生却幸运地存活下来。

　　“去年，在另一家医院进行抢救的时候，那里的医生告诉我，得这种病90%都会死。”心有余悸的周先生表示，自己曾经做过两次眼睛手术，1年前，他的胸腔主动脉突然撕裂，医生给他做了手术。没想到，仅隔一年这个疾病再次侵犯到心脏。医生们发现，周先生心脏向全身供血的那根管道扩张程度是正常人的两倍，血管很容易破裂。

　　排除“定时炸弹”

　　“我们必须与‘炸弹’争夺生命时间。”但是这次手术不论对于周先生还是专家都是巨大的考验。专家表示，由于一年前已经放了支架，病人的血管非常薄，手术难度很大。精心的准备后，手术最终分三部分进行，医生首先替换了病人的主动脉瓣，接着进行升主动脉替换，最后专家将两侧冠状动脉开口种植到人工血管上。期间，医生几次碰到难关，但最终手术获得了成功，“定时炸弹”再次解除。

　　经历了如此大的考验，周先生告诉记者，现在算是从“零岁”开始重新活了。