少女吃口米饭夜里就会梦游

　　本报辽阳消息（特派辽阳记者康欣）辽阳的小雪（化名）从一出生就被确诊为患有苯丙酮尿症（简称ＰＫＵ），终生只能食用一种不含蛋白质的特制食品，米饭、鱼、肉等普通饮食对她来说就是毒药。

　　昨日，记者走近这个特殊的孩子，记录她不食人间烟火的生活。

　　苯丙酮尿症是一种常染色体隐性遗传疾病，患儿无法完全转化苯丙氨酸，不治疗或晚治疗都将造成严重智能障碍。小雪于1993年出生后在采集足跟血接受筛查时被确诊为患有ＰＫＵ。她的母亲郑女士立刻停止哺乳，去上海为她购买特殊食物。从开始的每月10桶248元的“药奶”，到长大后的特制食品，家里已花掉了二三十万元，卖了房子，欠下高额债。

　　跟同龄孩子相比，小雪身材偏瘦，头发微黄。她吃的是一种颗粒比普通大米稍大、颜色发白的特制食品，学名叫麦果，原料主要是淀粉。“一但她体内的苯丙氨酸超标，孩子夜里就会梦游，尿液也出现异味。”郑女士说。

　　资料显示，含蛋白质食物中，有一种氨基酸叫苯丙氨酸，健康人可通过体内的一种酶，转化成营养成分。然而，ＰＫＵ患儿肝脏里恰恰缺少这种酶，而米饭、鱼、肉等食物中就含有苯丙氨酸。患儿食用后无法转化的苯丙氨酸随血液游走，上升到神经系统，对患者脑组织造成无法修复的损伤，不治疗或晚治疗都将造成严重智能障碍。该病在我国，新生儿平均发病率为1／10000，常规婚检和孕检无法提前获知，在预防上成为空白。新生儿出生72小时，充分哺乳后，抽取足跟血化验，即可诊断。各国长期研究表明，目前，还没有完全从病理方面查到病因，若保证患者健康，需要终身低苯丙氨酸饮食治疗。