少女得怪病脾有两公斤重

　　Ｎ本报记者 章微 实习生 刘盈

　　本报讯 来自闽南的姑娘小刘，肚子打小就比别的孩子大，随着年龄的增长，她的肚子越胀越大，如同怀有八九个月的身孕。经专家会诊，她是因“尼曼匹克病”引起的脾肿大。八成患者在3岁内夭折，小刘能存活到23岁已是罕见。近日，福建医科大学附属第一医院医生为其切除了脾，重达2公斤多，是正常脾脏的4倍。

　　“尼曼匹克病”又称鞘磷脂沉积病，是常染色体隐性遗传疾病。患者由于先天性缺乏鞘磷脂酶，使鞘磷脂不能在人体中正常分解代谢，积聚在人体内的鞘磷脂会损坏人体器官和神经系统，造成人体各种疾病。