撰稿·刘琳(记者)

　　凭借着国家级重点学科——儿科学的强大依托，集合了心血管内外科学科优势的新华医院儿科心脏中心，还将利用机制优势，进一步跟进前沿技术，开展尖端手术。

　　听说过“紫娃”吗？那都是些小可怜，那些小天使都是带着别样的心脏来到人间的。他们的那颗小小心脏，有的是大血管转位，有的是心脏里有缺损，甚至一个鸡蛋大小的心脏里有十多种的心脏和血管的畸形，所造成的心脏、血管内血流异常，暗紫的血液进入全身动脉系统……医生们统称之为紫绀型先天性心脏病。

　　大多数紫娃一出生或出生后早期就全身青紫，尤以口唇、指甲床和鼻尖的青紫最明显，一活动、一哭闹、一屏气，或者患肺炎时就会加重。紫绀型先心病患儿出生后一年内死亡率高达80%-90%。

　　但是，紫娃们那颗破损的心是可以在人间得到修复的。拥有中国最强大儿科实力的上海交通大学附属新华医院，最近整合儿童心血管内、外科优势力量，成立了儿科心脏中心，这里的专家们说，目前绝大多数先天性心脏病是可以治疗的，一个或几个成功的手术就能使紫娃的嘴唇、指甲变回可爱的粉红，从此成为健康的“红孩儿”。

　　早发现，早干预

　　“其实紫娃只是先天性心脏病患儿中的一部分，还有不少先心病患儿并没有青紫的表现。”上海交通大学医学院附属新华医院儿科医疗中心院长、儿科学国家级重点学科学科带头人、博士生导师、儿童心内科专家孙锟教授，与记者详谈起先心病。

　　孙锟教授说，如今，随着医疗技术的提高，计划免疫的逐步完善，感染性疾病导致婴幼儿死亡的比例正逐步减小，而先天性畸形尤其是复杂先天性心脏病成为新生儿及婴幼儿最主要的杀手。按照患儿的表现，先心病分为非青紫型和青紫型心脏病两类。非青紫型先天性心脏病主要是一些左向右分流的先心病和一些瓣膜性疾病，包括室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭、肺动脉狭窄等。这些患儿有些会有吃奶无力、多汗、呼吸急促等心功能不全的表现，但大多数平时并没有特别的临床症状，多是由医生体检发现杂音而发现先天性心脏病的。而青紫型的先天性心脏病大多是比较复杂的心脏病，包括法洛四联症、肺动脉闭锁、大动脉转位、肺静脉异位连接、单心室等疾病。一般患儿在出生时或者出生后不久，家长就能发现患儿口唇、甲端有不同程度的青紫。

　　研究发现，先天性心脏病是由遗传因素、环境因素、感染等多种原因造成的。母亲怀孕早期病毒感染、胎盘功能不良、糖尿病以及接受较多的放射线、各种化学物质、酒精、药物(如减肥药)等，都有可能导致先心病。以往一般认为先心病在我国的发生率约为1000个活产婴儿中有6-8个患先天性心脏病，但近年的监测表明，其发生率有明显的增高趋势，全国总发生率在千分之十一左右。研究还显示，有出生先天性心脏病患儿的母亲若再次怀孕，出生先心病患儿的几率要比正常人高 4-5倍。

　　孙教授介绍说，目前，大多数简单的先心病如室间隔缺损、房间隔缺损、肺动脉狭窄、动脉导管未闭等，治疗效果非常好，经过开胸手术或者采用微创的经导管介入治疗，患儿即能跟健康孩子一样学习、生活。但是，也有一部分复杂性先心病，目前尚不能进行理想的根治，而且还需要分次手术，给家庭、社会造成很大的负担。因此，如何早期发现复杂先心病，是医生们正在探索中的重要课题。

　　上世纪70年代，由于超声心动图的无创性，开始被应用于测量胎儿心脏和先天性心脏病的诊断。直到上世纪80年代，由于二维超声及多普勒技术的发展，美国医生开始建立应用于胎儿的超声心动图检查方法，从此开展了先天性心脏病产前诊断及胎儿心律失常诊断与治疗的研究。如今，在发达国家的产前检查中，观察胎儿的四腔心结构已是一项常规检查，如发现异常，妇产科医生就引导孕妇到小儿心脏专科医生那里进行详细的胎儿超声心动图检查。通过专科医生的检查，可以确诊大多数的先天性心脏畸形。胎儿超声心动图的检查，最合适的检查时间为孕18-22周，在此之前，心脏结构过小，超声不易辨认；在此之后，由于胎儿骨头、羊水增多，胎盘增厚等因素，对图像质量也有一定的影响。在此期间，如果发现复杂的心脏畸形，通过医生和家长的共同协商，可以选择终止妊娠或者到有能力进行婴儿心脏手术的医院进行分娩，制定对婴儿的最佳手术方案。

　　几乎与世界同步，新华医院也早在上世纪80年代起就开始了胎儿超声心动图的诊断。目前，在孙锟教授的领导下，新华医院儿科心脏中心是上海各妇产科医院的胎儿超声心动图转诊中心。

　　跟进前沿技术

　　作为国家级重点学科，上海交通大学医学院附属新华医院的儿科医疗中心堪称超级航母，其实力超强的小儿心血管、小儿血液肿瘤、新生内外科、儿童保健、遗传内分泌代谢以及儿童保健等组成专业，基本覆盖了组成儿科学整个学科体系的各个亚专业。这里是上海市乃至全国儿科专业医生主要的培养基地。新华医院通过科学研究提高临床诊治效果成就卓著，如小儿心血管专业介入性诊断的正确率、治疗的病种及成功率均居国内领先水平。

　　凭借着强大的依托，集合了心血管内外科学科优势的儿科心脏中心，还将利用机制优势，进一步跟进前沿技术，开展尖端手术。孙锟教授透露说，先心病诊疗镶嵌模式就是其中之一。这是目前发达国家正在推行的诊疗新思路。也就是说，先心病治疗将由原来的“单兵种”分头治疗，进化到妇产科、儿科、心内外科的“多兵种联合作战”，在治疗过程中，不同科室的医生同时介入，共享资源，随时沟通，拟定一套治疗方案。

　　一般来说，先心病患儿的发现有两条途径。一种是妇产科医生在产前检查时发现胎儿可能有心脏异常，将孕妇转到小儿心脏专科医生那里进行专业检查，主要包括胎儿超声心动图检查和胎儿磁共振检查，明确诊断，决定治疗方案。如需要在新生儿期进行手术，小儿心脏内科医生会跟小儿心脏外科医生一道，根据患儿的检查结果，共同商讨手术时机和手术方案。手术后，继续在小儿心脏科医生那里随访。另一种是儿科医生在对婴幼儿检查时发现异常，将患儿转给小儿心脏专科医生，然后由心脏科医生进行专业检查和评估，决定是否需要手术，以及手术时机。如需要手术，心脏内科医师直接与心脏外科联系并及时与心脏外科医师联系，心脏内外科医师一起与患儿家长讨论手术方案，然后安排手术时间。手术进行中，还可能需要小儿心内科医生进行经食道超声心动图监测。手术后，由小儿心内科医生与手术医生共同进行术后监护。整个治疗过程中，小儿心脏内外科医生几乎密不可分。更重要的是，这种运作机制打破了心脏内外科之间的屏障，避免了先心病患儿先住进心内科进行诊断，然后出院排队等候心脏外科收治的辗转等候的旧有模式，实现了先心病诊治的一站式连贯诊治，而且大大地提高了先心病诊治的成功率和效果。

　　孙教授说，相信新华医院儿科心脏中心将会给更多的先心病患儿带来福音。-