华龙网6月29日讯 先天性巨结肠，又称肠道无神经节细胞症，是导致功能性肠梗阻最常见的小儿消化道畸形，活产婴儿的发病率达五千分之一，男孩和女孩比例为4:1，遗传因素在疾病发生中占有主导地位，发病机制非常复杂。

    患儿在临床上典型的症状主要有胎粪排出延迟，腹胀，呕吐。在临床的首诊患儿当中，大部分是3个月以下的小婴儿或是新生儿，这些患者临床表现比较多样，诊断难度比较大，而且病情变化比较迅速，临床上经常可以看到腹膜炎、巨结肠危象、感染中毒性休克，包括严重出血等造成死亡的病例。

    随着近年来外科治疗手段的不断改进，此疾病的病死率有明显的下降趋势，但是有相当一部分患者在手术治疗以后会出现诸如反复肠炎，难治性便秘，以及粪污在内的一系列的并发症，这些都会严重影响患儿的生长发育和生活质量，同时也给家庭和社会带来严重的经济负担。

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