大洋网讯 24岁的小林因为怀孕差点没了命。险夺她性命的是一种罕见病——“蓝色橡皮疱样痣综合征”，属于罕见病的一种，至如今全球报道仅200多例病例。这是记者8月10日从广东省人民医院获悉的。

该病百年来仅发现200多例

小林自小就身体不好。从出生开始，她一直在反复便血、贫血中度日。2012年5月，她经胃肠镜检查后被确诊为“蓝色橡皮疱样痣综合征”。这是一种以皮肤及内脏器官多发性血管畸形或血管瘤为特征的罕见疾病，发病率为1：14000，至如今全球报道仅200多例病例。此病发病机制尚不明确。

2012年、2016年，她先后在省人民医院介入科进行介入治疗，之后便血症状明显好转。介入科医生曾严令警告她，这种病不适合怀孕，容易有大出血的风险。

去年，小林发现自己怀孕了。特别想成为母亲的她决意生下这个孩子。整个孕程，医生为母子“护航”。省人民医院产科医生柳艳丽告诉记者，因为小林身患这种罕见病极易出现大出血症状，检查产道也存在病变，阴道分娩会出现不可控制的大出血，危及生命。

6月8日，小林在省医剖宫产下一名男婴，术中一切正常。

产后3天生命一度垂危

不料，6月10日，小林从厕所出来时出现头晕、呼吸困难等症状，并且变得非常烦躁，还和医生说自己有了“濒死感”。此时的小林面色和嘴唇周围出现了紫绀色，血压已经测不出来了，心率高达141次/分，但并没有流血症状。被紧急送往ICU后，一度心脏骤停，经抢救后恢复心跳，医生为她用上了ECMO（体外膜肺氧合），维持住了她的生命体征。经多学科会诊后，小林被诊断为急性肺栓塞。

经抢救，患者已过产后42天危险期，神志也正逐渐恢复，生命体征平稳，已转回当地医院进行康复治疗。“如果她不选择怀孕，应该不会出现肺栓塞。”柳艳丽说，因为小林本身患罕见病，血管畸形，容易导致血栓形成，加上怀孕时血液处于高凝状态，血栓更易形成，因此导致急性肺栓塞。

她告诉记者，在目前已报道的200多例蓝色橡皮疱样痣综合征中，仅7例生产，全部是剖宫产，而发生产后急性肺栓塞的仅小林一例。一般的肺栓塞是下肢形成血栓，通过血液进入肺部，导致急性肺栓塞。让医生觉得意外的是，经检查，小林的肺栓塞是肺部原发性的，或考虑与其身患蓝色橡皮疱样痣综合征相关。

（信时记者张秀丽 通讯员靳婷）