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墨专家说亨廷顿氏病可能不完全取决于遗传因素

http://www.sina.com.cn 2004年04月12日10:53 云南日报

  云南日报网

  新华社墨西哥城4月10日电(记者宋心德)据当地媒体10日报道,墨西哥专家认为,亨廷顿氏病可能不完全取决于遗传因素,有可能也与大脑中的毒蛋白有关。

  报道说,墨西哥国立自治大学细胞生理学研究所马谢乌·特里戈等三名科学家对亨廷
顿氏病的起因进行研究并发表了相关文章。

  亨廷顿氏病通常在30至50岁时发作,病人的细胞错误地制造一种名为“亨廷顿蛋白质”的有害物质。这些异常蛋白质积聚成块,损坏部分脑细胞,特别是那些与肌肉控制有关的细胞,导致患者出现不可控制的颤抖和抽搐,并能发展成痴呆。

  特里戈说,传统理论认为亨廷顿氏病是一种强遗传因素引起的大脑神经退行性疾病,但它造成大脑认知功能衰退的病理机制至今还没有完全被人们所认识。他领导的科研小组对感染了亨廷顿氏病的小鼠模型进行实验。他们给小鼠喂食一种对线粒体产生损伤的霉素,发现有少量谷氨酸盐积聚在亨廷顿蛋白质上,使脑神经细胞内毒素水平不断增加,导致脑神经细胞功能不全和数量减少,直至神经细胞全部死亡。

  他说,科研小组对该病患者脑部切片进行检查时还发现,亨廷顿蛋白质里含有折叠的核苷酸,会使大脑沟回区神经细胞的重量至少损失30%。因此他们认为,造成这种异常的“罪魁祸首”很可能是毒蛋白。毒蛋白通常存在于大脑和其他组织中,是一种不依赖任何遗传物质就能自行复制、增殖和引起致命传染的物质,其异常积聚形态能使脑组织变成海绵状,导致脑萎缩,发展成痴呆甚至死亡。

  墨卫生部神经学家阿斯特利特·拉斯姆森也说,在临床上也发现一些患者并没有亨廷顿氏病的家族病史,表明这种疾病可能不完全取决于遗传因素。


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