皮肤无故流血警惕获得性再生障碍性贫血

　　“我们观察发现，近年来儿童获得性再生障碍性贫血(以下简称‘儿童获得性再障’)的发病率正在逐年升高，而且上升比例非常大。”中山大学附属第二医院儿科副教授陈纯介绍，再生障碍性贫血是一种多因素导致的骨髓衰竭、全血细胞减少的恶性疾病。“3岁至10岁儿童属于高发人群，病毒感染、家庭污染都可能导致。”专家介绍，由于发病症状与白血病相似，很多孩子错过前两年治疗的黄金期。专家提醒，单纯注射激素虽可缓解一时之痛但无法根治且会延误病情。

　　文/记者涂端玉 实习生李冀珩

　　通讯员王薇 刘冬红

　　发病前两年为治疗黄金期

　　今年8岁的男孩丁丁从6岁开始就三天两头出现脸色苍白、反复发热、呼吸道感染等症状，家人带其多处检查后发现有类似白血病早期的症状，被某医院诊断为白血病，后转诊广州，经过骨穿刺检查，最终确诊为由真菌感染引起的儿童获得性再生障碍性贫血，但由于前后误诊导致病情时间拖延近十个月，丁丁的病情已严重恶化，现在必须每天依靠注射免疫抑制剂和抗生素维持病情稳定，否则随时可能出现生命危险。

　　无独有偶，来自广东茂名的木木今年已经9岁，早在三年前家人带其检查发现有血红细胞减少等征兆，为此他多年来一直接受注射造血红细胞类药物的方法治疗，但效果往往只在注射后维持一段时间，不久就复发。病情拖延近三年后，才在医院确诊为儿童获得性再生障碍性贫血。

　　“临床而言，对‘儿童获得性再障’的检查确实相对比较复杂，我们发现，不少医院甚至可能将其误诊为其他骨髓血液类疾病，由此不能因病施治、拖延病情，有的还危及患儿的生命。

　　陈纯介绍，儿童获得性再障发病的前两年是成功率最高的治疗理想时期，一旦由于重视不足、误诊等原因延误病情，错过黄金治疗期，以后医治难度会加大，病情也会更加严重。“家长应该多注意子女儿童时期的健康状况，一旦发现持续低烧，皮肤无故流血，出现红斑，淤紫，身体容易感染病毒等情况，就要提高警惕及时到医院诊治。”她说。

　　化学涂料可诱发该病

　　陈纯介绍，儿童获得性再障是骨髓造血功能衰竭所导致的一种全血减少综合征。在小儿时期比较多见，主要症状为贫血、出血和反复感染、无肝脾或淋巴结肿大。“与白血病明显不同的是，白血病只是全身白细胞增多、肿瘤细胞出现。而‘儿童获得性再障’则是红细胞、白细胞和血小板全都减少。”陈纯介绍，患病儿童会出现严重贫血，造成脸色苍白、身体疲倦和呼吸急促等症状，同时，还会出现免疫能力低下，易受病毒感染，常常出现呼吸道疾病和发烧，另外，还可能出现身体出血、便血等出血症状，甚至出现颅内出血的症状，严重的还会并发败血症。

　　陈纯指出，儿童获得性再障的病因尚未明了，已知因素是“骨髓多能干细胞及微环境受损而产生一系列机能与形态变化，进一步导致全血细胞减少”。2007年中山大学附属第二医院对儿科收治的24例儿童获得性再障患者的分析表明，大部分儿童都是由于病毒感染引发。另外，家中进行装修过程中用到的化学涂料，清洁剂等化学制剂中的有害毒素也很可能诱发“儿童获得性再障”。而长期生活在化学工厂、染料车间等高污染环境的儿童，也有更大的患病可能。

　　长期单纯注射

　　激素治标不治本

　　陈纯介绍，对于儿童获得性再障最有效的检查方法有骨穿刺和骨髓活检两种，在通过抽血化验不能确诊的情况下就要进行骨穿刺进行检查，如果还是不能明确病情，就要通过提取少量骨髓进行骨髓活检来明确病症。“临床发现，有许多家长非常看重子女的骨髓，认为进行骨穿刺和提取骨髓进行化验，会对子女的健康造成严重影响、甚至影响生长和智力发育。”陈纯表示，这些担心都没有确凿依据，骨髓检查发展到现在已经非常成熟，骨穿刺和取用少量骨髓进行化验，不会对儿童身体产生任何影响，家长尽可放心。“就像抽血化验一样，骨髓检查目前可算作常规检查的一种。”陈纯说。

　　在儿童获得性再障的治疗方面，陈纯介绍了两种主要的治疗方法：骨髓移植手术和联合免疫疗法。与白血病治疗中的骨髓移植不同，对于儿童获得性再障的治疗，所选择的骨髓必须为全相合的骨髓，这对骨髓配型提出了更高的要求，而一旦配型成功，治愈率将达到80%以上；如果无法找到完全吻合的骨髓则必须采取联合免疫疗法，此疗法成功率近年来提高到70%~80%左右。

　　专家介绍，由于这两种方法治疗持续时间都比较长，用药也较贵，很多家庭望而却步，甚至采取单纯注射激素或某一方面造血细胞的方法维持病情。陈纯指出，长期注射虽可解一时病痛，但却无法根治，久而久之反而延误病情。因此，家长需慎重考虑挑选最适合儿童和家庭的治疗方法。