记者　崔志坚

　　本报郑州2月18日电　郑州大学一附院采用脐血移植方法，成功治愈一例X－连锁无丙种球蛋白血症患者。这是该院继脐血干细胞移植治疗白血病之后的又一新探索，在国内尚属首例。

　　患者为一名13岁男孩，他出生9个月后多次患严重的肺炎、败血症及化脓性鼻窦炎等感染，在郑大一附院儿科及中科院天津血研所确诊为X－连锁无丙种球蛋白血症。

　　患者一直采用丙种球蛋白替代疗法，丙种球蛋白量至少为0.4g／kg体重，每月给一次或者二次，每瓶丙种球蛋白2.5g，价值300元～400元之间。随着年龄及体重的增长，药费开支每月需花费3000元左右，家庭不堪重负，而为了避免感染，患者一直辍学在家。

　　郑大一附院成立了由孙慧主任任组长，老专家参与的移植小组，万鼎铭博士具体负责。经过充分准备，于2003年11月8日为患者进行了非血缘关系不全相合脐血移植（HLA配型5个位点相合）。经过68天移植室医护工作人员的艰辛工作，及时治疗各种严重并发症，病人血型由AB型变为O型，患者染色体由46XY变为46XX，流式细胞仪检查示B细胞由移植前的0％到5％，证明移植成功。出院三个多月后，昨日的随访证明，患者情况稳定，无需输注丙球蛋白。据专家介绍，非血缘关系不全相合脐血移植比同胞相合的脐血移植和非血缘相合的脐血移植难度更大，风险更高，但能根治此病。据有关资料显示，非血缘关系的脐血移植世界上仅有8例报告，我国还未见报告。相关资料：

　　X－连锁无丙种球蛋白血症（X－linkedagammaglobulinemia，XLA）是最早发现的免疫缺陷病，首例见于1952年，称Bruton病。多于4～6月龄以后起病，表现为肺炎链球菌、溶血性链球菌和嗜血杆菌等胞外菌的反复感染。最常见的为鼻窦炎、肺炎、中耳炎、疖、脑膜炎和败血症。约有1／3病人出现幼年型类风湿性关节炎。少数患者尚可发生ECHO病毒所致的皮肌炎样综合征，最终还可累及中枢神经系统。

　　目前治疗该病多用丙种球蛋白（丙球）替代疗法和输血浆替代疗法，但仍有不少病人发生反复呼吸道感染以致晚期发生肺功能不全。根治本病则需要采用造血干细胞移植。

　　刘春阳稿件来源：光明日报（来源：光明日报）