策划：江小川

　　文／记者　任珊珊、邱瑞贤　通讯员　王薇

　　不久前，本报报道了广州O型血暂时短缺造成“地中海贫血”患者无血可输的情况。据悉，在用血紧张时，医院和血液部门须优先保证急救用血，无力顾及这些患“地中海贫血”的孩子。昨天上午，在中山二院举行的“地贫儿”家长联谊会上，患儿家长向记者表示，他们希望像癌症患者一样也能拥有一个互助组织，不仅帮助患儿在用血紧张时解决输血来源，还能互通信息，帮助需要做移植手术的孩子尽快找到供体。

　　成立互助组织有利患者联系

　　八岁地贫小姑娘张晨求血无门的消息见报后，两天内就有三十多位市民致电表示想要免费输血给张晨，有几位市民还说愿意长期为她免费供血。张晨的父亲感激之余又觉得为难：“我女儿每月需输血300毫升，不需要这么多人一起来帮忙。”他说，广州的地贫儿不少，一人受惠不如大家都受惠，能不能请好心人也去帮帮他们？

　　据悉，目前地贫患者可采取“互助用血”方式来救急，即请同血型的亲朋好友到血液中心参加体检，合格后指定为患者献血，血站将通知患者所就诊的医院前来取血。然而此举在家长眼里也有不便之处。家长表示，希望成立一家公益性的地贫儿互助组织，联系一批固定的志愿者，在临床用血出现紧张或有急需时就通知志愿者前来献血。

　　广东地贫患者众多，然而彼此联系却很少。广州从去年开始由中山二院在该院患者中组织了“地贫家长联谊会”，联谊会一是进行地贫患者保健和护理知识讲座，便于家属配合医生的治疗；二是对患儿进行心理辅导，鼓励他们继续接受治疗。中山二院儿科副主任方建培教授表示，联谊会组织松散，一年也举行不到六次。他建议，理想的互助组织模式应该是家长主导、医生配合，医生为其提供医学服务和指导。

　　移植手术才能根治地贫

　　其实，仅仅保证稳定的输血来源并不足以挽救这些鲜活可爱的生命。方建培教授告诉记者，由于基因缺陷，地贫儿患者易出现贫血状态，尤其是重度地贫儿必须接受治疗，否则根本活不过10岁。在我国，大量地贫儿童主要靠输血、用药来维持生命，而这两种方法并不能让孩子获得造血能力。输血治疗不仅在经济上无法承受，患儿身体也承受不了。据悉，过量铁沉淀会使患者身体逐渐变得衰弱，甚至发生心脏停跳而死亡。

　　目前，唯有做移植手术才能从根本上治愈地贫。据方教授介绍，移植的前提是供者的造血干细胞HLA必须匹配，通常来自亲属的脐血、骨髓和外周血干细胞能配上的机会有1／4,而非亲属的脐血能配上的机会只有1／5000,而骨髓和外周血干细胞更是只有2／100000。目前，只有10％~15％的患儿才能幸运地接受移植治疗。正因为如此，张先生表示，家长最希望是通过成立互助组织，集众多家长和热心人士之力，向社会发出更强的声音，使得更多的人加入移植捐献者行列，让孩子们多一分进行手术的机会。

　　加强检查根治地贫基因

　　每年广东地区都有3000~4000个新发重型地贫患者，而广州600名重症儿童中就有近一半是地贫患者。轻度“地贫”患者从外表上看不出有什么异常之处。

　　中山二院儿科教授黄绍良认为，即使成功移植，也只是根治了患儿的贫血症状，但是不能根治其基因。“和传染病不同，地贫的传播是纵向而隐蔽的”。在黄绍良看来，地贫真正的治本之法还是在于产前预防。医学研究表明，夫妇两人都不是地贫基因携带者，则下一代也不会有地贫基因，夫妇双方如有一方为地中海贫血的基因携带者，那么孩子50％可能为基因携带者；如夫妇双方都是基因携带者，那么孩子则有25％的可能为重型地贫患者。如夫妇双方在婚前或产前检查能发现问题，就可杜绝重症患儿出生的机会。

　　据悉，曾经也是地贫高发病地区的希腊和意大利，就是因为采取了这种有效办法，使地贫儿的出生率从300个／年下降到2~3个／年。（来源：广州日报）