罕见病症死亡率达九成 全国不足百例柳州发现7例

　　新桂网-南国今报柳州讯（记者罗素玲）目前，全国报道的总病例不足100例的“血栓性血小板减少性紫癜”（简称ＴＴＰ），柳州市工人医院在最近的8年内，已确诊、抢救7例。这类患者的“集中”出现，引起专家的关注。

　　最近一例是上周抢救成功的柳州市民王先生。据工人医院血液科主任医师黄培山介绍，王先生今年47岁，5月29日送入医院抢救时，已是全身皮肤发黄，血小板指数不足正常人的15％左右，小便像浓茶一样（出血引起），并且出现意识模糊。入院前两天发病，曾被误诊为肝炎、黄疸、泌尿系统结石、氰化钾中毒等。但入院之后，医师们通过检查，很快确诊为ＴＴＰ病。

　　经过连续一周的抢救，及时为患者置换了体内所有血浆，才挽救了他的生命。

　　“这种病在世界上被称为罕见病。”黄主任介绍说，此前的病例统计认为：发病率少于百万分之一，至今国内的报道总数不足百例；国外也仅有零星报道。这种疾病由于病因不明，发病突然，恶化迅速，死亡率高达90％以上。

　　但该病在柳州却并非罕见，他说，他们医院从1997年确诊第一例之后，8年来，已确诊、抢救了7名ＴＴＰ患者，年龄最大的65岁，最小的只有16岁，只有两名患者由于发现较晚，抢救无效死亡。死亡率明显低于此前的国内外统计数字。

　　这种疾病在柳州明显“高发”，已引起血液专家们的关注。

　　黄培山分析认为：要么是由于病情变化快、死亡率高、确诊率低，掩盖了真实病例统计；要么是柳州环境特殊，像地中海贫血等疾病，确属高发地区，如2002年5月还同时发现过两例患者。但他同时认为：这类患者只要能及时确诊、早期得到有效的专科治疗，可以大大降低死亡率。上周成功获救的王某，近日已康复出院，没有留下任何后遗症，这同样令专家不可思议。

　　作者：罗素玲

　　（来源：新桂网-南国今报）