失眠夺去家族三代近10条命　河南确诊一例世界罕见致死性家族性失眠症患者

　　年近五旬的陈拴（化名）已有半年多不能正常睡眠了。更令他寝食难安的是，其家族三代人中，已有近10人被这“不知名”的怪病夺去生命。

　　近日，河南省人民医院神经内科确诊其患有罕见的致死性家族性失眠症。目前，世界上仅发现27个家系82名患者，我国仅有两例。陈拴是我国发现的患此病的唯一健在者。

　　［怪病症状］

　　入睡后动作匪夷所思

　　家住豫东农村的陈拴，今年1月起突然出现睡眠障碍，半年多以来没有真正睡过觉。有时浅浅入睡，也会全身不由自主地痉挛性抖动，还做一些匪夷所思的动作。

　　陈拴家人常常发现，他的双臂在空中挥舞，像是抓住了什么东西，然后使劲塞进嘴巴里，醒后问他是怎么回事，他自己却一点也不知道。

　　夜间不能真正入睡，白天陈拴就显得无精打采，有些嗜睡，却又睡不着，双手不停地在身上抓挠，腿上、背上都留下了深深的抓痕。后来，他的病情逐渐加重，出现了低烧、认知障碍和轻微的精神异常，有时连家门也摸不着。

　　发病后，陈拴和家人异常恐慌。原来，这个怪病的魔影已经笼罩其家族半个世纪，相继夺去了三代近10条性命。

　　据了解，陈拴家族中，患怪病者发病年龄集中在20~50岁之间。发病半年后，病人便在精力耗尽后死去。虽然也曾四处广求名医，但一直查不出怪病的病根。

　　［住院治疗］

　　喉咙里发出古怪声音

　　8月初，在四处求医无果的情况下，陈拴来到河南省人民医院神经内科就诊。

　　住院期间，医生试着让陈拴服用了安眠药。半年来，他第一次进入熟睡状态。但可怕的事情发生了，他喉咙里发出了非常古怪的声音。

　　医生形容说：“这是从来没听过，也根本学不来的让人毛骨悚然的声音。”怕发生窒息等意外，安眠药再也没敢给他用。

　　随着对病情的掌握和剖析，一个可怕的名字越来越清晰地浮现在医生的脑海中——致死性家族性失眠症。睡眠障碍、家族史、发烧等致死性家族性失眠症所必备的病理特征，与陈拴完全符合，而且影像学检查也完全支持这一诊断。

　　据了解，从1986年意大利发现第一例致死性家族性失眠症至今，世界上共报道了27个家系82例患者。2004年，湖北协和医院发现了我国第一例患者，但不久后就死亡了。该男子如此庞大的患病家系，在我国还前所未有，世界上也非常罕见。

　　（记者连惠燕实习生梁靖通讯员魏妍平）