生命栅栏的守护者

　　当今世界，心血管疾病已成为人类健康的“头号杀手”，由于遗传基因突变引发的心脏病猝死，更是世界分子医学研究的攻坚目标之一。重大疾病遗传学研究是我国科研的薄弱环节，先后列入国家“十五”计划和“十一五”规划，南昌大学医学院心血管病研究所承担了部分重要课题，所长洪葵博士被人们称为——生命栅栏的守护者

　　医生也看不懂的神秘的波，竟是邪恶基因的种子

　　■世界联手进行着一场美丽与邪恶的大较量

　　2006年11月23日，美丽的中文字幕相继出现在世界权威医学网站WWW.BRUGADA.ORG首页，先是一则以中英文同时发布的公告：中国江西南昌大学医学院第二附属医院分子医学重点实验室的研究水平，已达到世界先进水准，需要通过基因检测以寻找致病原因的血液标本，可以直接送往该中心遗传病实验室洪葵博士，并能得到最好的检测报告。

　　同时，该网站还发布了由南昌大学第二附属医院心内科洪葵博士撰写的Brugada综合征（征象）中文版网页。这是世界权威医学网站首次向世界发布中文版网页。

　　携带着五千年文明因子的汉字，在这个特殊的网站，为人类征服遗传基因突变的危机带来了福音。

　　对读者来说，Brugada综合征是个陌生的名词，分子医学也让人不甚了解。所以，让我们费一点笔墨从头叙述。

　　心电图，人人都熟悉的名词吧，不过只有专业医生才能看懂那些流水般的曲线。

　　也有连医生都看不懂的神秘的波。它们稍纵即逝，一闪而过，似乎与任何病情无关。很长时间，人们不知道它们为什么发生，好像是天空中偶然吹来一阵风，树上的叶子就颤动起来。微风过后，一切平静如初。

　　世界上只有三位医生对它们引起了警觉，对它们进行了艰苦的跟踪追击，终于在1992年有了惊心动魄的发现：那些神秘的稍纵即逝的波，竟是邪恶基因的种子，一旦落在生命的栅栏上，便立刻生长出有毒的藤蔓，继而开出红罂粟一般妖孽的花来，毫无防范的生命栅栏，有一日会在它们噩梦般的缠绕下猝然倒地。

　　不知病因之前，此类死亡被人们视作中了魔咒。面对年轻族人的大批死亡，菲律宾塔加路族人将这种病称为神秘的“般滚勾特”（Bangungot），意即“噩梦”；在泰国，人们则称其为“赖太”（lai-tai），认为是寡妇变成的鬼魂，在夜晚的时候夺取了年轻男性的生命。

　　现代医学界对此最通俗的说法，是心脏病猝死。只是，一些患者，尤其是生命力处在旺盛阶段的中青年患者，死得莫明其妙，他们的心脏看上去十分健康，没有一点器质性的毛病。

　　那些神秘的波，其实才是真正的夺命幽灵。

　　三位医生是西班牙著名学者Brugada三兄弟，他们的发现震惊了世界，1992年，这种因基因突变威胁人类生存的重大疾病以他们的姓氏命名，这就是Brugada综合征，简称为BS。BS对人类造成的威胁远远超过癌症，因为它具有隐蔽性，多数患者根本不知道自己处在危险之中，而一旦死亡的利剑出手，想躲避却已为时过晚。更令人担忧的是，它具有遗传性，遗传几率为50%。如果不加以控制，对于人类而言，这是一个惊人而可怕的数字。

　　国外医学权威网站的破例之举，是因为江西南昌大学医学院第二附属医院有能力确诊世界这一疑难病症，对于中国是重要的信息，对于世界也是极其重要的信息。国外网站发布公告的第二天，正在二附院心血管病房查房的洪葵博士，就收到了从外省某医院打来的电话，电话中称该院最近诊治的病人，与Brugada综合征的病理征象十分相似，请求江西能帮助进行基因分析。不久，该医院以邮递快件将患者血样标本送到南昌。

　　那些年轻的生命，是无数普通家庭的中流砥柱

　　■BS，生命栅栏上的红罂粟

　　记者在医院见到洪葵时，她正在画一幅类似大树分枝的表格。那是一支患有Brugada综合征的家族成员表格，为了保护患者的隐私，名字全部以符号代替。这一家族几代人中，不明原因的死亡一直像无法驱逐的魔鬼，追随着一代又一代家族成员，成为整个家族守口如瓶的秘密。

　　洪葵最初发现患者极有可能具有家族病史的隐情，询问时病人却矢口否认。在病人眼中，这位女医生太年轻，大学毕业不久来实习的吧，凭什么要把家族隐私和盘托出呢？即使是对治疗有利，也是不行的，那关系到家族的名声和脸面。

　　“但，这是关系到你们家族子孙后代的大事。如果确诊，是可以做到早期干预的。”洪葵遇到类似情况已不是一次两次了，她相信自己的经验，一遍遍耐心地做病人的工作。

　　病人后来知道了洪葵根本不是什么实习医生，而是今年初刚从美国回来的世界知名医学博士，当洪葵向她陈述利害关系时，病人哭了，终于道出了家族的苦水。

　　能来的家属都召集到了医院，抽血，分类，基因测试，那几天，洪葵忙得几乎无法和记者说话。采访时断时续，没法进行的时候，洪葵就非常抱歉地朝记者一笑。

　　“如果不从源头上抓起，这个家族将一直被死亡困扰。”

　　“有这么严重吗？”

　　“何止是一个家族，这种病，发病率在中国和世界都有成指数增高的趋势，尤其以亚洲人群为多。回国半年多的临床中，我已经积累了近两百份家族资料了，这次只是其中之一。有的患者是刚刚开始产生基因突变，如果不控制，将后患无穷。现代社会因为环境污染等各种不良原因，遗传基因突变的比例已经加速，而分子遗传研究恰恰是我国科研的薄弱环节。”

　　对遗传突变致病基因方面的研究，是一项造福人类的重大工程。国家“十五”计划和“十一五”规划中，都先后将此项研究列入国家重点科研项目。自从网站登出公告以后，省内外送来的病例就一下子多了起来，大多数患者来自农村，望着那些年轻的眼睛，洪葵明白她面对的其实是无数普通家庭的中流砥柱。

　　这是洪葵归国的重要原因。而面对北京上海等大城市的邀请，她仍然选择了回到母校附属医院，除了感恩，更因为家乡近几年的迅速发展，已不是往年她印象中的江西了。南昌大学第二附属医院几年前整合各种科研资源成立的分子遗传研究中心，已是江西省重点科研中心，为科研人员创建了目前最好的科研平台。在她之前，已有7名医学博士从国外回到医院。这里有她熟悉的集体，有良好的临床条件，从上到下，弥漫着创业干实事的气氛。这一切，都是做医学科研的最好资源。

　　虽然在国外呆了11年，她却有一个“情报中心”，信息源来自父母和先她归国的丈夫。对于江西的变化，她一点不隔膜。

　　她成为解读宇宙间神秘“生命”密码的女侠

　　■葵，好样的

　　2001年，南昌大学医学院二附院的留日博士洪葵，来到美国最著名的遗传学研究中心、Brugada兄弟主持的分子遗传学实验室进行博士后工作，RamonBrugada成为她的导师。最初的一两年，导师低估了这位身材娇小、活泼爱笑的中国姑娘的能力，只让她做一些科研的辅助工作。

　　此时，全世界医学界都在寻找解开Brugada综合征生命之锁的钥匙，很多科学工作者在为守护人类的生命栅栏不被邪恶的“红罂粟”侵袭，而殚精竭虑。

　　BS的出现，是看不见的“黑客”之手编码了病毒基因。那么，只要找到了致病基因，就找到了切断病源的关键链条。

　　Brugada兄弟和其他研究者在经过多年艰苦工作后，终于在1998年首先找到了Brugada综合征及长QT综合征致病基因。

　　长QT，表现为从Q波的起点到T波的末点时间过长。

　　用通俗的话说，这就是那种不引人注意，稍纵即逝的邪恶波长之一。在心电图上，它像偶然长出的一根刺，只是这根毒刺会要了人的命。

　　那么，短QT呢，也就是从Q波的起点到T波的末点时间过短，那么怪异的一闪而过的波，就像黑暗中幽灵嘴角上一丝不易察觉的诡秘的笑，从前没有医生关注过的一点点根本不惹人注意的曲线，从理论上讲，也应该是源于某种致病基因突变。只是，世界上为攻克这一难题而进行的无数次基因测序试验，都无法取得进一步的突破。

　　2003年，导师将寻找短QT综合征致病基因的艰巨任务交给了洪葵。此时的洪葵，早已因为深厚扎实的专业基础、极其踏实的工作作风、特别能吃苦的敬业精神，而让导师刮目相看了。作为科研工作者，这三者缺一不可。

　　在导师的试验室里，洪葵果然不同寻常。她一头埋进了枯燥而幽深的实验中，好像和实验仪器粘在一块了，不知道她什么时候吃了饭，又在什么时候睡了觉。人瘦了一圈，眼睛却越来越亮。只是有一回，从实验室回公寓的路上，睁着大眼睛想问题的洪葵，大白天开着车子往路旁的大树上撞，幸运的是，车撞废了，人却还是好的。惊魂未定的洪葵打电话告诉在国内的丈夫，把丈夫吓坏了，她倒笑了起来，宽慰丈夫说，不就是车坏了嘛。

　　其实，放下电话，洪葵却哭了。和丈夫结婚后，一直聚少离多，先是读硕士，后来与丈夫分别到日本读博士，也是各忙各的，根本没有花前月下卿卿我我的时间；孩子生在日本时，自己已经34岁了。女儿半岁后就送回国内，请父母帮助照看。来美国后，她只能从照片上看见孩子成长的变化，只能从电话里听听女儿娇嗔的声音。她是妻子，是母亲，在家人的眼里，她虽然要强，其实是属于传统的中国女性类型，只有亲人们知道，她有多么爱他们！

　　在这个富裕的国度，她几乎天天吃着最简单的三明治。不是没有钱，她舍不得花太多的时间上街。

　　她上街时来去匆匆，几年来做着相同的事：母亲一次次收到她寄去的花旗参，讲究衣着得体的父亲收到了一件又一件漂亮的衬衫，以至于那些年里，父亲成了全院穿着最时髦的男人。她没有多少时间和兴趣照相，却给丈夫和女儿发去了一张又一张生活与工作的照片。丈夫说，我妻子其实是个感情非常细腻的女人。

　　研究中心位于美国北部的一个叫尤迪卡的小城，这里一般美国人都叫不出地名，却是美国重要的科研基地。小城每年有半年下雪，雪深几尺，只能在5月至10月间看见绿地。她其实很多时候是孤独的，虽然导师对她很好，同事们也对她很好，但有什么能替代亲情呢？

　　若说有，便是对中国医学发展的责任感，是面对外国同行不肯服输的劲头，在支持着她。

　　作为同行，洪葵的丈夫邵江华太知道妻子工作的艰辛和付出了。寻找人类基因变数的研究工作，相当于科研人员每天要重复做上万次相同的动作，观测上万次看似相同却绝不雷同的基因排序，如果让一个平常人这样做下去，恐怕会有发疯的可能。而洪葵为了更准确的几率，在Brugada的实验室不断创造出基因测序的最高纪录。连丈夫得知后都为她感到惊讶，不知看上去很娇弱的妻子哪来那么大的耐力。

　　如果没有为科学而献身的精神，一般研究人员是很难坚持下来的。

　　在没日没夜的基因序列测试中，洪葵终于有了重大发现：KCNH2基因突变，正是短QT综合征引起心脏猝死的致病基因，那一瞬间，洪葵觉得自己像中国民间传说中英勇斩蛇的女侠李寄，擒住了吐着猩红舌信的蛇头，蛇的身子虽然还在挣扎，却已经逃不出人们的惩治了。导师和同事们欣喜若狂，纷纷向她表示由衷的祝贺：“葵，好样的！”尤其是R.Brugada教授，忍不住以西方人的习惯热烈地拥抱了她。

　　天网恢恢，疏而不漏。进一步的分子医学研究，将扼制基因突变，让邪恶的藤蔓再不能随心所欲开出妖孽的花来。分子医学是一种生命语言，是解读宇宙间最神秘的“生命”之锁的密码。2003年，洪葵的论文发表于国际权威的医学杂志《循环》，在世界医学界引起强烈反响。洪葵由此成为国际知名学者，随后两年，她又陆续与美、德科学家合作，寻找出多种临床诊治Brugada综合征的有效途径。各大著名医疗科研机构纷纷向她发出邀请；作为研究中心的骄傲，导师也愿意以高薪留住她。2005年，哈佛大学许以各种优惠条件，诚邀这位极有前途的中国医学专家能选择该校进行研究工作。

　　尤迪卡依然是在雪季。大雪纷扬中，春天的信息已汹涌而至。

　　洪葵却在这个时候选择了回国。

　　她走路太快，说话太快，做事的节奏让我们赶不上

　　■家乡的分量

　　1964年，洪葵出生在一个中医世家，同为高级知识分子的父母为她取名葵，希望她的一生能像葵花一样灿烂。洪葵是幸运的，她考上江西医学院时，中国已处于改革开放中最生机勃勃的时代。毕业那年，她加入了中国共产党。

　　父亲说她从小就要强。毕业后进入江西医学院（现南昌大学医学院）二附院心血管内科，很快成为最好的医生之一。结婚了，丈夫是同行，大学毕业于广州医科大，硕士读的是同济医科大。洪葵不服气，新婚燕尔，考取了母校研究生。毕业时，又考取了日本文部省奖学金，赴日本冈山攻读博士学位。

　　父亲去日本考察时顺道看望她，发现从小生活条件优越的女儿，为了省钱竟住在简陋的护士楼，旁边一扇门通往医院太平间。女儿说，有一次做试验回来太晚了，人累得神志迷糊，竟然走错了门。

　　后来日本冈山大学访问团来江西医学院考察时，团长十分感谢江西为该大学送来了一位最优秀的学生。

　　从日本到美国，从博士到博士后，洪葵离开家乡11年，最终成为国际知名学者，不少人以为她不会再回国了。她却真的从没有考虑过要离开中国。在家乡温暖的土地，有她挚爱的父母，有她的丈夫和孩子，更有相互了解可以很好合作的领导和同事。何况她从事的研究课题，正是中国医学界最需要开拓的领域。

　　现在，她应该回国报效家乡了。让她非常感动的是，听说她要回国，要回到家乡，她的同事们在进行临床工作时，纷纷主动为她搜集必备资料，院里在科研经费并不富裕的情况下，提前筹备建立了她开展分子医学研究必备的DNA（人体遗传物质信息）库。

　　她的同事陈静，心内科电生理室副主任医生，对回国后的洪葵有过这样的评价：我真是想不到洪葵一点没变，在一起工作，她从没有一点国际知名专家的架子。要说变化也有，就是她走路太快，说话太快，做事的节奏让我们赶不上。本来做研究，用不着当临床医生，她为了获得第一手资料，却是临床、病房、研究一肩挑，经常加班到深更半夜。

　　问洪葵，她不好意思地笑，没办法啊，要做的事那么多。

　　是的，虽然院领导破例决定，为她的研究从美国订购了最先进的测序仪等高端设备，但所有的工作都属于开创性，一个人就是有三头六臂也不够用。好在领导和同事给予了她最大的支持。同事们发现可疑病例，都会主动提供给她。

　　十个月前，R.Brugada教授还在为自己最优秀的助手洪葵执意要回家乡发展，感到由衷的惋惜，一直动员她能留下来，并担心回到中国的洪葵，会因失去了一流的科研条件而浪费才华。

　　今年10月26日至28日，南昌大学医学院二附院主办的国家继续教育项目“心律失常与离子通道疾病研讨会”召开，R.Brugada作为国际著名专家，应邀前来讲课。在南昌，他亲眼见到洪葵在回国不到一年时间里开展工作的成果，以及学院为洪葵提供的良好科研条件，欣慰之下，也对洪葵的选择有了理解。临走前，他真诚地对自己最得意的学生说：“葵，我再也不会强留你了，你在自己国家会有大的发展，我会全力支持你！”

　　回国不久，在他的建议下，几位国际著名医学专家联合考察后一致签名，同意本文上述公告以中英文的形式，在WWW.BRUGADA.ORG网站上向世界发布。

　　这是江西医学界走向高端科研的先声，是由一位江西女子，在守护人类的生命栅栏时，向“杀手”敲响的丧钟，钟声悠远深沉，携带着汉字沉甸甸的分量。

　　在这位女子身后，站着她的父老乡亲。

　　本报首席记者郑云云