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武汉两兄弟患罕见舞蹈病

http://www.sina.com.cn  2008年12月05日09:58  常州日报

  手舞足蹈、日渐消瘦直到瘫痪去世。13年前,武汉市江夏区的杨倩云就这样死去。最近,杨倩云的两个儿子也开始“手舞足蹈”,邻居们认为他们家是中了什么“魔咒”。3日,湖北省人民医院专家解开了这一谜团,原来这是一种舞蹈病,目前世界上尚无治疗良方。

  3日上午,杨倩云的大儿子江瑞武被家人送到了省人民医院。今年23岁的江瑞武身高170厘米以上,身体枯瘦如柴,静坐着的时候全身都会不停地抖动,完全不能下地行走。

  江瑞武还有一个小他两岁的弟弟,情形与他一模一样,由于照顾和出行不便,家人没将弟弟一起带来。

  随着年龄增长,江瑞武和弟弟的病情越来越重,发展到不能自己吃饭、走路和上厕所,只能坐着或者躺着,越来越瘦,颤抖也加重不少,意识逐渐模糊。

  “把手平行抬起来。”当天,省人民医院神经内科王国璟教授为江瑞武进行了初步检查,尽管江瑞武很想把手抬起来,但他的手只能不停地摆动,并不听他使唤。

  “100减7等于多少?”江瑞武想了很久,艰难地吐出“93”,再问93减7等于多少时,他就算不出来了。

  这个可怕的“魔咒”始于18年前,那年,江瑞武的妈妈杨倩云开始走不稳路,常常“手舞足蹈”,但生活尚能自理。两年后,她的病情开始加重,意识渐渐丧失、抵抗力下降、急剧消瘦,卧床不起,卧床6年后离开了人世。

  江瑞武的奶奶陈爱英一直照顾病中的媳妇,她回忆,当初媳妇嫁过来时并没有什么很大的异样,由于二儿子江汉东7岁时弄瞎了左眼,这个有“病”的媳妇才愿下嫁,原来杨倩云的两个姐姐、母亲和外公都有这个病。

  在杨倩云去世后不久,陈爱英惊奇地发现,两个孙子也开始“手舞足蹈”了。“我的心当时就往下沉,莫非他们也中了邪?”因担心孙子病情加重,陈爱英四处求医,却没有医生见过这种“怪病”。

  通过对江瑞武病状的观察和其家族患病史的判断,王国璟教授初步诊断:江瑞武患有罕见的“亨廷顿舞蹈病”,但最终确诊需要基因检测。

  王国璟教授介绍,“亨廷顿舞蹈病”有三大特征:有家族患病史、手舞足蹈和智力逐渐减退。但这种“舞蹈病”目前尚无法治疗。

  据介绍,国外研究表明,“亨廷顿舞蹈病”的发病率为万分之一左右,国内只见零星报道,其中武汉蔡甸一个艾氏家族10人患有此怪病。

  芳摘自12月4日《长江商报》

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