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“妈妈给我一样好东西”

http://www.sina.com.cn  2009年11月23日09:05  解放日报

  本报讯(通讯员 秦冯 记者 顾泳)五岁的旸旸(化名)终于可以正常排尿了。这个在旁人眼里再普通不过的动作,对小男孩却意义非凡:患上罕见Denys—Drash综合征的旸旸将摆脱病魔,像正常孩子一样上幼儿园。近日,复旦大学附属中山医院成功为旸旸植入来自妈妈体内的宝贵肾脏,使孩子重获新生。他也成了申城有史以来最小的换肾人。

  旸旸刚出生,坏消息便尾随而至———医生发现他外生殖器畸形,尿道下裂。在成功进行复位术后,异样状况又出现了:自一岁半起,旸旸就眼睑浮肿、尿泡沫多。经检查发现,尿蛋白呈“三个加”,双侧肾脏穿刺活检为“局灶性球性及节段硬化性肾小球病”。孩子开始了无休止的药物维持治疗。

  今年年初,旸旸病情迅速恶化,反复出现腹部疼痛,加上排尿量逐渐减少,心急的父母带他前往复旦大学附属儿科医院问诊。负责治疗的徐虹教授发现,孩子患了极为罕见的Denys—Drash综合征,并导致慢性肾功能不全。由于腹膜透析后又出现乳糜腹水,患儿不得不停止腹膜透析、选择血透,但血透治疗毕竟不是长久之计,给旸旸进行肾移植才能“治本”。

  那么小的孩子能肾移植吗?徐虹教授联系了复旦大学附属中山医院副院长、泌尿外科朱同玉教授。当晚10点,朱教授连夜组织治疗小组,棘手的状况摆在眼前:患Denys—Drash综合征的儿童将来极可能患双侧肾癌,如不切除原有肾脏将面临死路一条。孩子唯一可能的生路就是肾移植。但患儿中度贫血、体质极差,手术成功救治的几率很低。当旸旸的父母得知实情后,并未放弃治疗机会。朴实的夫妻表示,“我们完全相信医生,请尽快进行亲属移植的配型吧。”万幸的是,旸旸妈妈的配型成功。

  要开始手术了,旸旸知道,“妈妈要送给我一个好东西,那是宝贵的肾脏。”然而,孩子并不知晓自己还将经受手术的严峻考验。朱同玉教授解释,手术将面临两大难点:其一,切除双侧病肾,并进行原位换肾,难度极高。其二,妈妈和儿子的血管大小不一,要解决血管吻合的问题。在历经五个小时的手术中,朱教授带领移植团队,与儿科医院医生共同配合,顺利将妈妈的肾脏原位植入旸旸的体内。术后因孩子有凝血功能障碍,病情一度出现反复,医生镇定地通过手术取出旸旸体内所有的血块,取得了手术的彻底胜利。

  记者获悉,上周旸旸和妈妈顺利康复出院。

  【链接】

  Denys—Drash综合征是一种十分罕见的先天性疾病,至今全世界报道约200例,我国约有20例。该病以肾病综合征为主要表现,伴有男性假两性畸形、肾母细胞瘤或两者之一。肾病病理以弥漫性系膜硬化为主要特征,多发生在两岁以内,很快进展至终末期肾衰并死亡。


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