时报4月17日讯 (记者苏珊)今天是第21个“世界血友病日”。记者从今天举办的全省血友病病例信息报送工作培训班上了解到，我省大约有血友病患者5000余人，他们正面临着急缺“救命药”的境况。目前在山东省血友病诊疗中心登记在册的血友病患者只有1200余人，如果你是血友病患者，一定要到各信息管理中心注册登记，这个登记或许决定血友病患者今后是否能及时找到救命药。

　　血友病患者冯刚(化名)从1岁时即被确诊，变成了一个易碎的“玻璃人”。只要长时间活动，关节腔就会充血肿胀，剧烈疼痛；如果有伤口，就会血流不止，除非注射凝血因子药物，否则就会血竭而死。这就是血友病人所表现出来的症状。

　　冯刚坦言，他每个月都要注射两三次200个单位的凝血因子，国产的凝血因子每200个单位需要300元左右，而进口的需要1300余元。“现实情况是现在恐怕就是跑遍济南的所有药店，也买不到一支凝血因子。”

　　因为缺药，因血友病致残的患者越来越多。“现在进口凝血因子并不缺，缺口大的还是国产凝血因子，连我们中心现在也没有一支。从血友病患者高致残率上来看，这个缺口非常大。”山东省血友病诊疗中心主任张心声告诉记者，目前，国内只有3家公司能够生产凝血因子，但由于原料血浆供应不足，这3家企业供应的凝血因子也在逐年减少。“我们现在都是求着药厂，给我们点药吧。但由于我省凝血因子价格较于其他省份定得低，厂家就停止了向我省供应该药品，使得我省市场出现了无药可买的情况。”

　　张心声介绍，血友病是一组遗传性凝血因子缺乏而导致的出血性疾病，大部分为遗传所致，可从产前诊断诊出。由于对该病认识不够、检验设备人员缺乏、怕受歧视等原因，我省已知的血友病患者与实际患病率还有一定距离。

　　去年12月份，卫生部决定在全国实行血友病病例逐一登记制度，以摸清我国血友病患者基本信息和凝血因子类药物应用情况，规范血友病诊疗。我省率先在全省建立了l8个血友病病例信息管理中心，山东省血液中心为山东省血友病病例信息管理中心。同时在17市建立市级血友病病例信息管理中心，济南市中心医院血液科为我市血友病病例信息管理中心。张心声呼吁，目前我省登记状况还不理想，血友病患者应赶快到各中心登记注册，以完善血友病信息体系建设，为下一步国家建设血友病诊疗体系、药品配送体系等奠定基础。