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开饭了。在爷爷奶奶怜惜的目光中，莺莺一勺一勺地把浆糊状的藕粉塞进嘴里。小平底锅一会儿就空了，莺莺一抹嘴，猛地抬起头望着奶奶：“今朝又可以吃饭喽！”一双小眼睛透出喜悦的光芒。 这天是星期五。米饭是她盼望了一周的“犒赏”，尽管一次只有两小调羹。因为这小小的两调羹，她常常会兴奋一下午。 莺莺已经8岁了，但她可以“数”出自己至今一共吃下过多少勺米。巧克力、酸奶、肯德基炸鸡……这些普通的别的孩子常常吃的食品，在她眼里，都无比稀奇，因为她一口都没吃过，因为她不能吃，因为她得了一种怪病———苯丙酮尿症(简称PKU)。她一旦吃下不该吃的东西，就会影响大脑发育，甚至演变为弱智者！ 她会不会被当作“怪人” 莺莺的全名叫庄莺莺，第一次见到她，我还以为是个男孩———短头发、黑皮肤、运动衫。我的第一印象与她一年级时的班主任朱莉不谋而合，她曾在莺莺的学生手册里写道：“你真像一个坚强的男孩子！” 莺莺妈妈说，这是她的刻意所为，“我希望命苦的她能像男孩一般坚韧。”从小开始，莺莺就一身男装，从没穿过裙子，不少邻家小孩都叫过她“哥哥”。 一开始，老师们并没有发现莺莺与其他孩子有什么不同，“她成绩好，又活泼，而且很有人缘。每到下课就和同学拥在一起踢毽子、跳橡皮筋……”朱莉说。直到有一次，乳品厂在学校搞产品宣传，同学们人手一瓶酸奶。班上29个孩子，只有莺莺一人没有把奶喝掉，而是紧紧攥在手心里，最后交给了中午来接她的奶奶。 酸奶是莺莺的“禁食品”。所有奶制品中，她能够沾嘴的只有从医院买来的“药奶”。 每一次学校组织春游秋游，总有一位家长在队伍后面跟着。午餐的时候，莺莺就会悄悄退出小朋友的“圈子”，躲在角落里，匆匆吞下尾随“保驾”的家长递上的特殊食品。 还没有哪个同学觉察出莺莺的病情，“他们毕竟还不懂事，比较粗心。总有一天，他们会发现莺莺的‘异样’。到那时，他们会不会把她看作‘怪人’？”妈妈很担心。 不食人间烟火 如果仅仅看莺莺的食谱，她真的可算是“怪人”。她可以吃的东西屈指可数：主食有山芋、土豆、藕粉；蔬菜有青菜、胡萝卜、白菜；水果倒基本都可以吃；零食除了话梅、橄榄之类，只能吃不含奶的糖。 她患的是PKU，一种先天性的遗传病，体内不能正常代谢一种名为“苯丙氨酸”的氨基酸。一旦苯丙氨酸蓄积过多，大脑发育就会遭受严重损害。 天然食品一般都含有蛋白质，蛋白质中必有苯丙氨酸。当100克食物中的苯丙氨酸含量超过50毫克时，这种食物就要被列为PKU患者的禁食品。100克牛奶中，苯丙氨酸的含量为150毫克；大米是330；鱼和肉大约在600—900之间；豆制品则高达1000以上……莺莺的选择，少得可怜。 她的蛋白质摄入，仅仅依靠少数几家医院提供的“药食”———剔除了苯丙氨酸后的奶粉、面粉和蛋白粉。这些药食，闻来刺鼻、食之味腥，连莺莺的父母，都“没有勇气吃下去”。 禁食的“连锁反应”，致使莺莺实际上可以吃的东西，比“原则上”更少。大热天她基本不吃冷饮，长年累月，胃对冷的东西“反应不过来”，结果一喝饮料，就会拉肚子。饮料自然也进入了“禁食单”。 因为营养接济不上，莺莺的视力只有0.6，她坐在教室的第一排。 不沾荤腥的代价 在呱呱坠地后27天，莺莺就吃了第一口药奶。在PKU患儿中，莺莺是幸运的。由于确诊及时，加上家人的悉心护理，莺莺至今发育健康，在智力上毫无缺陷。 但她付出了“不食人间烟火”的代价。 莺莺的奶奶说，孙女尚在襁褓里的时候，她就一边抹着眼泪，一边哄她咽下一口口药奶。“每次都先塞一个塑料小玩具在她手里，趁她聚精会神玩玩具的时候，我偷偷往她嘴里塞进一口。”莺莺长大后，每一次用餐，都让她一个人先吃，因为把她肚子填饱后，“我们吃的时候她就不会馋了”，这样可以减轻一点她的痛苦。 听医生说，80%的儿童在8岁以内完成大脑发育。于是从今年起，莺莺适当“开戒”，每周获准“品尝”一次米饭。尽管有时只不过是粘在筷子上的几粒米，但“史无前例”的“美味”始终让她牵挂。 8年中，混着药食的藕粉或山芋汤是莺莺一成不变的主食。如今，她每个月要吃15罐特制奶粉和蛋白粉，开销在一千两三百元，这让母亲下岗、父亲月收入700多元的家庭不堪重负。虽然莺莺的医药费可以在父亲单位报销一半，但父亲所在的自行车厂效益不佳，报销断断续续，至今还有1万多元没能报成。“我们现在不敢跑亲戚。”莺莺妈妈承认，迫于生计，自己常常借了钱很久不还。欠下的债务，已快积满2万元了。 每一期体育彩票，她都坚持买2-3注，她希望“从牙缝中挤出来”的这几元钱，能带来“大运”，“我们一家太不幸了，也该有一些补偿。” 望女长大成名医 让家人备感欣慰的是，莺莺很懂事，“她从小就很乖巧，什么该吃，什么不该吃，心知肚明，从不犯戒。”仅有的一次“越轨”，是去年趁奶奶不注意，“偷吃”了砧板上的一小块鸭肫。妈妈立刻带她到医院采血，结果苯丙氨酸血浓度只是微量超标———虚惊一场！ 有时莺莺随父母赴宴，餐桌上，她总是一个劲地夹菜给爸爸妈妈，自己却一口不吃，父母看了，常心酸得咽不下去。更让他们感动的是，几年前的一个夏日，幼儿园发雪糕，莺莺舔都不敢舔，却蹲在地上，不停地擦拭小朋友们洒下的雪糕汁。 莺莺妈妈从国外医学资料上得知，若要保证PKU患者的健康万无一失，最好终身食疗。这意味着，莺莺有可能一辈子吃不上“饭”。但妈妈坚决地表示，哪怕倾家荡产，哪怕自己去“卖血”，也要让莺莺得到必要的治疗。 她最大的愿望，是女儿长大了能做一名医生，能发明一种新的疗法，使所有的PKU患儿都能“食人间烟火”。 我想吃 这一口口“浆糊”，是莺莺吃得最多的午餐，它是“药食”与藕粉的混合物。莺莺每个月要吃15罐药食，它们全都购自新华医院。 藕粉吃完后，爷爷又端上一碗面条。但面条不一般———用特制的无苯丙氨酸面粉，由爷爷亲手擀成。面碗里的“佐料”，是青菜和胡萝卜。 我们问莺莺“药饭”是什么滋味？她吭了声：“怪味道，有点苦。” 为了拯救PKU患儿…… 据了解，我国每1.6-1.8万名新生儿中就有一例PKU。各地对PKU患者都提供了一定的爱心帮助。 深圳5岁的灵灵是深圳首例PKU患儿，她直到1998年1月2岁半时才被查出患有这种疾病———当时她已被诊断为轻度智残。由于在购买、运输、进关等环节经常发生延误，两年半来已多次出现“药食”供应中断。今年5月，灵灵被诊断为重度智残。她常会狂躁、哭闹，甚至用两只小手不停拍打自己的小脑袋。 经过灵灵父母两年多的奔走求助，深圳市终于在今年8月确定向她提供临时的治疗费用。灵灵今年全年的治疗费用为2.4万元，其中的1.94万元由市民政局、市残联和团市委共同承担。 广州成立于1989年的广州市新生儿筛查中心，到去年为止已筛查出9例PKU。1999年，该市专门制定了《PKU患儿免费治疗规定》，委托广州市妇幼保健院统一对患儿进行免费治疗至8周岁，满9岁起，药物费用按成本价提供。 北京自1989年起，北京开始进行新生儿疾病筛查工作，至1997年为止，全市共筛查新生儿38万余名，发现PKU患者25名。 1998年1月，北京市颁布规定，今后每年将拨出专款，对PKU患儿免费提供治疗奶粉。 上海患儿能否吃上“免费药餐” 上海对PKU病例的医疗研究机构设在新华医院内的“上海新生儿筛查和遗传性代谢病部”。在数千种遗传病中，PKU是少数几种可以预防、治愈的疾病之一。治疗的关键，在于通过新生儿筛查得出早期确诊。 所谓筛查，是指在新生儿受哺乳72小时后，进行抽血化验。凡每100毫升血中苯丙氨酸含量超过20毫克的，即可诊断为PKU(正常人苯丙氨酸血浓度小于2毫克／100毫升)。上海地区的新生儿筛查覆盖率已达95%以上，但在全国范围，这一比例尚不足5%。 从1981年至今，上海总共筛查出42名PKU患者，而目前正在进行治疗的，有13人。他们中年龄最大的于1992年出生，最小的还不满周岁。他们一降临人间，就为父母带来了眼泪，同时，也让他们背上了数倍于正常家庭开支的经济负担。 他们能否得到特殊补助，他们能否吃上免费“药餐”？ 目前，这些患儿所享受的医疗补贴，只有两项：低于成本价提供的美国药奶，以及婴幼儿住院医疗扶助基金提供的药费补贴。但前者纯属美国公司的人道行为，没有制度保障，供应时有时缺；而后者，每月仅275元，对于胃口如莺莺这般大的患儿来说，远远不够。 13名患儿的家长，都希望自己的孩子在18岁以前，能一直吃免费“药餐”。上海市卫生局有关人士表示，要使PKU患儿得到更有力的医疗援助，仅靠卫生系统的力量远远不够，需要社会各界共同关心。现在，患儿的状况已经得到了政府有关部门的重视，但具体采取什么援助办法，仍在研究和协调之中。文／本报记者郑翌
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