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多手指病困扰5代数十人 家族怪疾成难解之谜

http://www.sina.com.cn 2004年02月26日14:32 今日早报

  本报记者 柴明雄 文

  衢州一家医院医生从刚出生的一个“多趾”新生儿身上追根溯源获得惊人发现:这个小孩所在的芭蕉村中,居然有数十人有“六指(趾)”或“七指(趾)”,并且多指(趾)或并指(趾)群体几乎都集中在邱姓、巫姓两个家族。近日,记者探访了这两个特殊的家族。

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  五代人出现多指病

  芭蕉村位于衢州南向的岭头乡,村民主任巫吉联介绍,村里共有385人、110户人家,分里芭蕉、外芭蕉和林泉坑3个自然村,邱、巫两姓是村中两个大姓,200年前从福建迁入。

  今年93岁的邱以有是芭蕉村里最年长的人了,看到他时正在隔壁人家门口晒太阳。他伸出双手,“我一出世就比别人多一个指头,手脚都这样。”老人脱下鞋袜,把手上、脚上多生了的四个指(趾)头拿给记者看。“六指(趾)”长在大拇指与食指间,这个指头也长有骨头、神经,活动自如,“感觉与其他手指没有什么两样,也不妨碍劳动,只是多长了个脚趾,脚底宽了,穿上的新鞋没有一般人的耐旧。”他说。

  邱以有回忆说,他奶奶手上也多生了个指头,父亲生下后也是多指,手脚指(趾)头共24个,再传到了邱以有。邱以有三个儿子中也有一个是多手指的,但脚趾正常。

  邱以有的妹妹就更出奇,居然是“七指(趾)”,除了在大拇指与食指间多长了个指(趾)头外,每个大拇指从中分开但粘在一起,形成奇特的并指(趾),四肢共长了28个指(趾)头。她出嫁后生的几个小孩都是多指(趾)的,连孙女都是这样。像这样一个家系中几代人间延续着“多指、并指”现象,实属罕见。

  表亲太多造成恶果

  芭蕉村村民副主任邱德善说,祖上到芭蕉村定居只有十来代人,约在清朝中后期为躲战乱来的,到了我们这一代,总共在山村生活了200年左右,“起初山村总共只有4户人家,邱、巫两姓人。就在七八十年前,一个人从隔壁的鱼山村娶了个媳妇,她是多指(趾)的,从此芭蕉村就与‘六指(趾)头’结下了缘。”

  经调查得知,芭蕉村方圆也就三四里路范围,过去交通不便,信息闭塞,男女成亲结的多是“表亲”(男的与表姐妹结婚)。邻村“六指(趾)头”的种过来以后,在“表亲”的土壤里发芽生长得很快,几十年里芭蕉村到底有多少人得了多指(趾)病的,已很难统计出具体数目。

  外孙外孙女得病多

  近几年,随着科学知识的普及,芭蕉村人意识到近亲结婚的危害,“表亲”越来越少,芭蕉村中出生的“六指头”小孩已经很少出现了。但从芭蕉村外嫁的妇女生下的孩子,却多是生“六指头”或“七指头”的。

  今年60多岁的巫莲玉从里芭蕉村嫁到了林泉坑,她父亲是多指的,她自己右手、右脚多指,两个儿子与两个女儿中三人是“六指头”。小儿子邱仕芳说,自己30出外还没有相亲,很大原因是女孩怕自己“六指头”的手,前几年也想到医院做整形手术,到乡镇卫生院一问,说要到城里大医院去做。“因为需要大笔治疗费用,家中负担不起,只好放弃了。”巫莲玉女儿邱仙香右手大拇指是并指,她今年19岁的儿子手脚也都是“六指(趾)头”。

  隔代遗传令人头疼

  有趣的是,村民邱德才的父母、邱德才夫妻手脚都不长多指,儿子、女儿也正常,但前几天出生的外甥在右手小指头外侧长了个小指头。除手指畸形外,思维、反应及语言表达和正常人没有明显区别,身体其他部位发育完全正常,这样的结果很让他们一家人纳闷。

  记者与邱德才一起往上溯源,终于在他祖父辈上找到了原因,他的奶奶是“六指头”的。“往上找还是能找到这病源,这病的遗传能力还真强!”邱德才摇了摇头说。据介绍,芭蕉村像邱德才家这种情况的还有几家。

  尚未找到致病基因

  我们知道,正常人每个肢体都是5个手指(趾),如果超过5个手指(趾),医学上即认为是“多指(趾)”。浙大医学院遗传教研室的俞萍老师说,多指现象是种遗传病,不算少见,一般都长在大拇指或手掌外边,个头很小,捏去是软的;如果出现两个以上的指(趾)粘连现象,即为“并指(趾)”,属于一种肢体畸形,比较少见;芭蕉村的多指(趾)、并(趾)村民成家族遗传,实属罕见,这在全国还是第一次听到。可能是一个非常罕见而且有研究价值的家族性病例,应该进行具体考察。

  俞萍分析,芭蕉村的多指、并指可能与近亲结婚有很大关系,正因为这是种遗传疾病,目前医学上还没有找到治疗办法,只能依靠后天的整形来解决多指、并指问题,而且这种整形技术已经相当成熟了,手术时期定在小孩身体发育前做更好些。

  但是医学界目前对多指、并指还尚未找到致病基因,各国科学家对其基因定位和克隆的竞争一直十分激烈,但在近乎一个世纪的研究中,对这种疾病的基因定位仍是一张白卷,更谈不上采用有效药物对其治疗,给全世界留下了一个“世纪之谜”。


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