一个患有罕见的马凡氏综合征的男患者，在中国医科大学附属第一医院心脏外科成功得到救治。在他病情突然发作时，其升主动脉根部直径竟达到8厘米，而主动脉外膜竟薄如纸张。10月18日，记者来到该院对此事进行了采访。
不久前，一个40岁出头的男子被送到了该院急诊。当时，这个男子已经突发剧烈胸痛20小时。当做完胸部超声及三维CT检查后显示他的主动脉根部明显增宽扩张，有假腔形成，
心包内还有积液，初步诊断为马凡氏综合征，升主动脉夹层动脉瘤等。
入院以后，心外科主任谷天祥综合分析了男患者的各项检查资料。当时患者病情危重，谷主任认为心包积液有可能为动脉瘤壁菲薄，撕裂渗血所致，瘤体随时都有大破裂的可能，后果不堪设想。于是谷主任为患者安排了必要的术前检查并设计了缜密的手术方案。
手术过程中，当切开心包时，大量积血喷涌而出，谷主任立即紧急探查升主动脉，发现其根部已经扩张直径达到8厘米，瘤壁菲薄并有明显的出血坏死。谷主任当即为患者实行右心房插管，建立体外循环。
切开瘤壁时，所有手术组医生均大吃一惊，患者主动脉的内膜及中膜完全撕裂，仅存外膜薄如纸张，而且撕裂范围广，累及主动脉瓣环和左右冠状动脉开口。针对患者这种特殊情况，谷主任在经典手术基础上加以改良，手术获得成功。患者体外循环时间长达120分钟。术后早期男患者顺利脱离呼吸机并转入普通病房，目前患者状态良好，胸痛完全消失，已经能正常活动。
据谷主任介绍，夹层动脉瘤病情凶险，死亡率极高，发病的48小时内死亡率为50％。马凡氏综合征患者在临床上存活的病例十分少见。由于手术复杂，风险很大，此类手术仅在国内几家大的心脏中心开展。此类手术的成功标志着该院心脏外科胸主动脉瘤的诊治已经达到国内先进水平。本报记者贾咏通讯员王春记者电话：81013559
