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“蜘蛛人”在沈获救


http://www.sina.com.cn 2005年06月18日09:28 沈阳晚报

  蜘蛛人与美国大片《蜘蛛侠》只一字之差,但却相距甚远。因为,蜘蛛人是“马凡氏综合症”的医学名称,是一种家族性遗传病。得此疾病的患者往往手长脚长、状似蜘蛛,病情凶险,结局多以死亡告终。黄先生一家兄弟姐妹四人,还有个外甥,其中三人因此病先后暴死。6月17日,记者在中国医大一院病房内见到了老黄。

  黄先生是抚顺人。提起马凡氏综合症,黄先生唉声叹气,家中第一个去世的是哥哥。
那年是1984年,哥哥34岁,是名司机。当时,他在开车途中突然发病,还没送到医院就走了。3年后,黄先生的姐姐在上班途中突然昏倒,在医院抢救了20多个小时,最终还是无力回天。去年10月21日,他的妹妹打电话称,32岁的外甥在上厕所时突然死亡。随后没隔两天,他又接到了妹妹突然死亡的讯息。接连发生的意外让黄先生毛骨悚然,会不会是心脏病呀,越想越怕,一阵阵阴影向他袭来。最后,他在家里人的劝说下接受了身体检查。

  结果很快出来了,黄先生患有一种先天性遗传性结缔组织疾病———马凡氏综合症。该病为常染色体显性遗传,有家族史。这种病因为结蒂组织退化,不能承受很大压力,血管变薄,渐渐会发展成动脉瘤。剧烈运动容易引发突然破裂,从而导致死亡。黄先生体内便埋下了血管瘤这样一颗“不定时炸弹”。

  今年6月,老黄突然感到胸闷气短,他来到医大一院住院。经检查发现其体内已形成一个巨大的升主动脉瘤,壁薄,随时可能破裂。之后,谷天祥等专家们在123分钟内利用改良方法拆除了“大炸弹”,结束了黄先生提心吊胆的日子。

  老黄的遭遇也给人们发出一个警示,提前发现马凡氏综合症才能避免危险发生。一般来说,马凡氏综合症患者有其特有的体貌特征,身体较高、手臂较长,还有很好的暴发力。为此,人们对于特别高身材的人,在排除巨人症之外也要排除马凡氏综合症。本报记者李靖

  张安民摄记者电话:88811359


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