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重庆发现“矮人家族” 寿命都不长一般活不过60


http://www.sina.com.cn 2006年10月19日10:12 龙虎网

  【龙虎网报道】扬子晚报据重庆晚报报道10月13日。徐昌志坐在家门口,看着4个矮儿子在面前晃动的影子,他脸上露出苦笑。徐昌志78岁,家住四川省彭水县龙溪乡老桥村4组。

  破旧的木房前,徐老嘴上叼着烟枪。房子的一头,他的幺儿徐忠超刚从黔江城回来。

  徐忠超一进门,全家人便聚集堂屋,向他问长问短。因为,他足足3个月没回家了。徐忠超共有七兄妹,除四哥徐忠云、五哥徐忠沛和姐姐身高正常外,56岁的大哥徐忠清、54岁的二哥徐忠平、45岁的三哥徐忠琼和32岁的他,虽然智力、面相、声音等与常人无异,但他们身高全在1.2米左右。

  “4个矮儿子是我一辈子的心病。”老徐的老伴焦本芝已于去年10月去世。由于4个矮儿子自身生活困难,年老多病的徐昌志现与五儿徐忠沛一起生活。

  “我们家族共有12个矮人。”除4个矮儿子,老徐一一列举了发生在他们家族中的奇怪现象:我的3个舅子中有两人是矮人;姨姐焦本香的5个儿子中,有4个矮人;姨妹焦本碧的两个儿子有一个矮人;我惟一的亲外孙也是矮人。老徐说,家族中的女性身高都很正常,矮人出现在女性生的男孩中。长不高的男孩子有一个共同特征,六七岁前生长发育都很正常,但六七岁后就不再长高。

  “生活贫困不算啥,病痛折磨才要命啊!”老大徐忠清说,家族中的矮人刚满40岁就得病,从膝盖到屁股的骨头莫名其妙地痛。然后从尾椎延伸到背心、肩膀。得病后,背10公斤东西都困难。严重时疼痛如针扎,走路都成问题。为了止痛,他们就吃止痛散。两小时吃一次,一次吃4颗。“我一个月要吃一千多颗。”徐忠清说,痛得受不了时,饭可以不吃,但药不得不吃。为保证随时有钱买药,他喂了五六只母鸡,赶集时卖了鸡蛋,就到医院买止痛散。天天吃止痛散,以致一看到就想吐。但为减轻疼痛,还得吃……与他一样,他的3个矮人弟弟,每天也靠止痛药维持。

  徐忠清说,家族中的矮人寿命都不长,一般活不过60岁。“大姨家4个矮人表兄弟没有活过60岁的。”他亲眼看到,大姨家的表哥张世友,骨痛严重时,先是拄着棍子走,后来棍子不管用了,就在地上爬,结果,50岁就去世了。“我都56岁了,不知还能活多久。”目前,徐家四兄弟全部患上了骨痛病。

  前天,重庆医科大学儿童医院矮身材中心主任、知名专家熊丰教授分析,出现矮身材的原因有很多,包括营养不良;慢性疾病;跟长高相关的甲状腺激素、生长因子缺乏;先天性疾病和遗传代谢性疾病等,引起与生长相关的基因异常,都可以引起身材矮小。

  针对彭水矮人家族的家系群发和几代发病特征,以及生病现象中女性正常、部分男性发病的特点,熊教授初步认为,矮人家族的发病模式属于X连锁隐形性遗传性疾病。她说,该疾病在于母亲是病态基因携带者,所以生的孩子中儿子发病,女儿正常,并且,后代的发病率为25%。为此,她还做图说明。

  到底是什么病因导致一个家族出现那么多矮人?用什么方法能遏制矮人家族的疾病遗传?重庆市儿童医院将组成专家组,对矮人家族进行染色体和基因学的检查,通过作遗传咨询,找出矮小原因。


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