姐弟俩同患先天性无痛无汗症

　　中广网郑州6月8日消息(记者 赵飞 通讯员 王文龙)哪怕刀削斧砍，这两个孩子都不会感到疼痛！他们天生不知疼痛，体温随环境变化，他们遍体鳞伤，却浑然不觉，他们因为严重的创伤导致身体多处畸形，他们生活在没有痛觉没有体温的世界里，随时有生命危险，哪怕气温升高。这两个孩子的病症让人震惊。

　　河南省人民医院疼痛科副主任医师夏令杰接诊了这两例患儿，遍查文献资料，遍访医学名师，最终得出结论，这种世界罕见的遗传性疾病目前没有治愈的可能。根据文献对仅有几例患者的记载，这种病被命名为“先天性无痛无汗症”，根源在于遗传性感觉自律神经障碍。

　　夏令杰副主任医师见到这两个孩子是在河南省驻马店市遂平县的一个乡村。孩子的父母曾在这里开过餐馆，生有3个孩子，8岁的大女儿和3岁的小儿子就是两个患儿，奇怪的是，第2个孩子发育正常。

　　姐弟2人浑身伤痕累累，常年光着脚在山区满是石子的路上行走，哪怕脚被扎破，他们也不会感觉到一丝疼痛。

　　据患儿家人介绍，大女儿生下来就发烧，用体温计一量，旁边的人大吃一惊，温度计上的水银柱已经升至最高！医生顿时手足无措，母亲慌忙拿来冰块儿和冷水敷在孩子身上，将电扇对着孩子吹，为孩子降温。令人惊奇的是，孩子的体温马上降了下来。后来父母才知道，等到冬天严寒的时候，这个孩子的体温迅速下降，直至体温计无法显示，将他们放在温暖的地方很快就会恢复。孩子从生下来就不出汗，不知疼痛、不惧冷热。

　　这个大女儿因为反复的创伤和感染，引发骨髓炎，手术之后，下床就走，医生说，麻醉剂的作用只在于让他安静下来，配合手术，而不是消除疼痛。

　　夏令杰说，人在婴幼儿时期，用嘴巴和舌头来探索世界，此病患儿就会得出结论：这个世界没有疼痛，从此无法扭转。

　　正如专家所言，两个孩子胆大无比，不惧疼痛，不知危险，利刃、火焰、电源，他们都会伸手触摸。因此，两个孩子伤痕累累，能在平凡的世界里生活几年已经是九死一生。

　　小儿子生性顽劣，有自残倾向，哭闹时常常咬破手指，用头撞墙，直至血流如注方才停止，不是因为疼痛，而是因为怕血。腿部的伤口曾经深可见骨。夏令杰见到这个孩子时，他正叼着烟卷，拖着因数次骨折而畸形的腿跑来跑去。他曾经抓起刚蒸好的馒头塞进嘴里，曾经抱住冒着热气的高压锅，曾经把胳膊放在三、四百度高温的

摩托车排气管上，曾经数次从楼梯上滚下来，但是感觉不到疼痛。反复骨折，骨头碎裂，但是孩子并不知道自己面临残疾的危险。

　　夏令杰说，先天性无痛无汗症(遗传

性感觉自律神经障碍)患者世界罕见，文献记载未有几例。目前没有治疗的办法。如果不对这些孩子严加保护，他们将面临截肢的危险，危及生命。

　　夏令杰说，患儿可以通过药物暂时恢复痛觉，目前无法根治，有待专家进一步研究。河南省人民

医院遗传医学研究所主任医师廖世秀为这两例患儿抽血化验，试图从基因方面破解谜团，但是需要对患者家族进行系统研究，此项研究并非一蹴而就。目前，在寥世秀的带领下，河南省人民医院遗传医学研究所对此病正在做进一步研究。