11月1日中午，李其川一家6口回到了位于重庆市黔江区乡下的家，这是李其川和妻子去北京打工7年来第一次回家。和他们一起回家的还有李其川年近七旬的父母和两个“瓷娃娃”儿子。

　　小儿子李瑞2006年出生在北京，这是他第一次回老家，而李其川的父母和大儿子李江林是去北京5年来首次回家。2007年，当两位老人背着孙子去北京的时候，村里人都叹息：“这个娃儿恐怕是要死在外头了。”

　　10岁的李江林已是北京市朝阳区金盏乡皮村同心实验学校四年级的小学生了，但身高和3岁左右的孩子相仿，且只能被人背着行走。李瑞稍微高一些，结实些，放开手可以摇摇摆摆地走几步。两个孩子患的都是一种名叫成骨不全症的罕见病，也叫碎骨症。不知道是谁给这样的孩子取了一个“瓷娃娃”的别名，形容他们像瓷器做的娃娃一样可爱而又易碎。两个孩子现在的情形已经比往年好了很多，这得益于他们从去年以来在天津动的两次手术。

　　在56网携手“人人公益”发起的“温暖2012”公益行动中，小哥俩的故事被拍成公益微电影《林林和瑞瑞》。了解到他们对回老家看看的渴望后，56网帮他们实现了这个愿望。

　　对美好生活的憧憬在孩子一岁半时戛然而止

　　山坡上的家，如今只是一幢年久失修的老木屋，大门敞开着，满地狼藉，仅摆放着两张床架。就算是这个名义上的家也快没有了——村里在征地，李其川已经递交了申请。如果一切顺利的话，他可以得到3000多元的补偿款。

　　33岁的李其川站在屋子中央，低垂着眼睛，很久没有说一句话。

　　李江林没有父亲的伤感。他说，小时候，爷爷背着他在山上摘过一种紫红色的果子，特好吃，一路上他都在叮嘱大家看着路边还有没有？到了家门前，他执意要大姑把他放下，好去摸摸别人种的老南瓜。菜地旁是坡下面的一间屋子的屋顶，砌了砖蓄了些水。李江林拿着木棍在水里搅和：“咦，我在这里面养了小鱼的，怎么不见了？是不是被人吃了？”

　　沉重是大人们的专利。爷爷从老屋乱糟糟的地上捡起了一张照片，那是李江林半岁时的照片，日晒雨淋让照片变得斑驳，但还是能看出那是个眉清目秀、白白胖胖的孩子。

　　拍摄这张照片的时候也是全家人最幸福的时光。当时一家人的日子在村里过得很是红火，“不说最好，起码也是大队里的前三嘛。”64岁的奶奶说。

　　奶奶干活利索，除了种地、种菜之外，还很会养猪，每年都会养8头猪和1头牛。独子李其川初中毕业后外出打工，带回了贵州姑娘邓莲秀，两人婚后便留在家乡打工。到2000年6月，李江林出生的时候，他们已经攒下了十几万元，憧憬着盖一幢新屋。李其川干活之余自己做了5000多块砖，砖是他用石头打碎成粉后加上水泥做的，而石头是邓莲秀每天做完家务后去后山一背篓一背篓地背回来的，每天都要背个20来趟，每次背七八十斤，背了整整一年。

　　李江林的出生无疑让这个家庭变得更加完美。而这个家庭对未来所有美好的憧憬在李江林1岁半的时候戛然而止。

　　该走路的李江林根本站不起来，而且一摔倒就骨折。夫妇俩开始背着李江林不停地外出求医问药。但没有人能明确地告诉他们这是什么病。病急乱投医，他们找“大仙”给李江林看过，“大仙”煞有介事地捏把捏把李江林的胳膊，却把他给捏骨折了；他们听了村里人的劝说，请风水先生看了祖坟，重新立了石碑，但李江林的状况却没有好转。

　　2005年，花光了所有积蓄后，夫妇俩只能把儿子托付给爷爷奶奶之后去北京打工，为了挣钱，也为了给儿子寻找治疗的机会。

　　到北京的第二年，邓莲秀生下了小儿子李瑞。在黔江的医院看病时，李其川听一位大夫说过，再要孩子如果是女孩问题不大，如果是男孩的话，到一岁半的时候还不会走路就要小心了。但是对一个健康孩子的渴望还是占了上风。

　　李瑞出生不到20天，夫妇俩就抱着他先后去了北京儿研所和北京儿童医院。他们在北京儿童医院排了3天队才挂到一个专家号，进门就被专家劈头盖脸地教训了一顿：“你们两个大人是不是有毛病呀？孩子这么小就抱着来看什么病？这孩子多漂亮多健康呀，能有什么毛病呀？”

　　尽管被训了一顿，夫妇俩说不出的高兴。李其林说：“一般人是体会不到我们渴望有个健康孩子的那种心情。大家都说安利的东西好，给孩子吃很补身体。尽管几百元钱一瓶，我们也让孩子吃到一岁多。”李其川已记不得他给孩子吃的东西到底叫什么名字，只记得是药丸状的，当时孩子太小没法吃，就化到水里喂给孩子吃。

　　然而，李瑞一岁半的时候，全家人的梦想再次破灭了，李瑞和哥哥的情况如出一辙。

　　13万元的手术费只能报销6000元

　　但不管怎样，生活总得继续。

　　为了照顾孩子，李瑞1岁的时候，爷爷奶奶带着李江林到了北京。李江林上了小学，班主任从网上查询到瓷娃娃罕见病关爱中心，告诉了李其川。也是从瓷娃娃罕见病关爱中心，李其川第一次知道两个孩子可以手术，但目前因为骨密度太低还达不到做手术的条件，只能先服药。

　　2011年8月21日，中国第二届瓷娃娃大会在北京召开。天津的任秀智大夫也来了，看过两个孩子后说可以动手术了。“当时我们全家人激动的心情都没法形容。”李其川说，“但那么大一笔手术费从哪里来？”

　　当年的中秋节，两个孩子在天津动了第一次手术，2012年的元旦动了第二次手术，每次在一条腿里面打进钢钉。手术总共花费了13万元。

　　李家兄弟的故事被媒体报道后，他们收到了3万元捐款。瓷娃娃罕见病关爱中心给了他们2万元的医疗救助。尽管全家都参加了新农合，但是只报销了6000多元。

　　每过4个多月，两个孩子还要到天津去输液3天，每次花费4000多元。今年8月底，两个孩子再次去天津输液，李其川去给儿子办出院手续的时候，医院问要不要费用清单和病历？李其川拒绝了。第一次输液后，李其川将票据寄回重庆，被告知因为用的都是进口药，一分钱都报不了。

　　家里主要的收入就靠李其川夫妇在建筑工地上做搬运工、干杂活，因为老人、孩子的病，他们只能是做零工。“去年还能挣5万多元钱，没有什么大的意外，日常开支还是能应付，能存一两万元。今年活儿比较少，很困难。”李其川说。

　　一家6口人一个月的伙食费控制在1000元以内。一般人去买菜10分钟就回来了，而爷爷每次去都要1个小时，从街头逛到街尾，就想买便宜的。晚上的餐桌上一般也就是一个素菜一个汤，半个月会添一个肉菜。全家人都不吃早餐，他们算了一笔账：如果全家6口人，每个人都吃早餐每天就是12元，每年就是4000多元，够给两个孩子输一回液了。

　　他们全家租住在皮村两间破旧的民房里。瓷娃娃罕见病关爱中心会长王弈鸥还记得去年去李家探望，恰逢一年最冷的时候，可李家都没舍得烧煤炉，只给两个孩子用了个小小的暖水宝。

　　窘迫日子中的温暖

　　每年过年的时候，当周围的打工者纷纷返家的时候，李家却守在北京，称上2斤肉，买上一条鱼，就算过年了。

　　但李其川知道，哪怕那个家已经一无所有，父母都还是很想回家，因为那个家有他们熟悉的环境和熟悉的人。连离开重庆只有5岁大的李江林这次回到老家，趴在大姑肩头上也突然发出一声感叹：“唉，真不想走了。”记者逗他：“是老家好还是北京好呀？”10岁的孩子小大人似地说：“不是人人都说家乡好吗？”

　　实际上，这次回家只有3天的时间。11月3日，他们全家就返回了北京。因为一天后两个孩子都要上学，爷爷奶奶还得去照顾他们，爸爸妈妈还得抓紧时间去打工。为了方便孩子治疗，他们必须呆在北京。

　　11月5日，回到北京的第3天，邓莲秀去了一趟瓷娃娃罕见病关爱中心办公室，去领中心每个月给每个孩子发放的一箱免费牛奶。

　　虽然身在异乡，李其川一家还是感受到了很多温暖。李江林和李瑞的学校免去了他们所有的费用，从这个学期开始还免去了两个孩子和陪同他们来上学的奶奶的午餐费。他们全家租住在皮村的两间民房里。别人租一间，一个月的租金是220元，而他们租了一大间一小间，房东只收了260元。

　　在回重庆老家的路上，李江林用俄语给大家朗诵了一首诗歌，说是谢爷爷教的。谢爷爷是北京市一位退休市民，从这个学期开始，每周三、周六下午都会来给两个孩子辅导功课，教他们俄语、英语、美术、画画。“下雨天也会来。”李其川说：“一到我们吃饭的时间谢爷爷就要走。我们住在郊区，他住在三元桥，坐公共汽车回去得坐两个小时。他到家恐怕都晚上8点了。”

　　说起给孩子动手术的任秀智大夫，李其川感激之情溢于言表：“别人都是给大夫送红包，我们却是医生给孩子送红包。任医生在给孩子动完手术后给了两个孩子3000元。”

　　瓷娃娃罕见病关爱中心更像是他们在北京的一个家。瓷娃娃罕见病关爱中心曾给过两个孩子每月各150元资助，专门用来改善孩子的生活。11月4日，在他们回到北京的第二天，一位焦先生就来到家里，说他已经把给两个孩子一对一救助的全年费用打到了瓷娃娃罕见病关爱中心的账户上。

　　这些都让他们在迷惘中看到了希望。只是让人忧心的是，两个孩子在成年前，根据身体的生长发育情况，每隔两三年就要动一次手术，上一次手术过后，还欠了大姑5万多元钱，下一次手术的费用又从哪里来？

　　多方呼吁尽快为罕见病立法

　　“推动政府在罕见疾病领域的政策出台”——在瓷娃娃罕见病关爱中心的工作目标中，这是一项重要的内容。2009年2月，瓷娃娃罕见病关爱中心联合5家罕见病组织发起征集《呼吁尽快为罕见病立法》两会提案网络签名。此后，每年的两会，瓷娃娃罕见病关爱中心都会通过人大代表和政协委员提出建议。

　　罕见病诊断难，治疗更难。由于每个病种患病人数相对较少，医务界和全社会对其了解较少，容易被忽视，绝大多数患者被长期漏诊误诊；罕见病“范围及诊疗规范等标准”尚未界定和制定，使得患者筛查、治疗困难；加之包括三甲医院在内的相当多的医院都缺乏必要的罕见病检测设备，绝大多数罕见病患者无法确诊。

　　据悉，世界上有罕见病6000多种，包括玻璃人、血友病、肺动脉高压、法布雷病、肺淋巴管平滑肌瘤、渐冻人等等。因为得病人数较少，多数国家的制药企业都不愿意开发治疗这些病的药，只有1%的罕见病有有效药，所以把罕见病用药称作“孤儿药”。哪个国家有孤儿药问世，全世界都要进口，又形成世界性的独家垄断，药价高得离谱，一年十几万元二十几万元甚至更多。

　　我国罕见病的对症药品基本均依靠进口，价格昂贵。进口后，不补充进《医保药品目录》，医保不给报销，很多患者无力承担。在得不到对症药品的情况下，患者用于日常治标治疗的医疗费用中，自费支出部分也较高，已参加医保的患者都感到艰难，未进医保的患者更甚，许多患者选择放弃治疗。

　　目前，医保用药目录是针对大多数人的常见病、大病制订的，而治疗罕见病的药品则不包括在内。

　　一位叫“老二丫”的河北网友说，他患了一种罕见病——肺动脉高压，有疗效的进口药“全可利”医保规定不报销，他三个月的药费就要5.8万元，常年吃下去一年就20多万元。肺动脉高压现在还无法治愈，只能用药控制病情。

　　世界上有很多国家都制定和出台了有关罕见病的法律法规，为罕见病患者获取医疗援助和社会保障提供了法律依据。近年来，在全国两会和地方两会上不断有关于罕见病问题的建议和提案，这些建议和提案涉及尽快制定罕见病定义、建立国家罕见病医疗保障体系、开展罕见病患者医疗救助、制定《罕见疾病防治法》等。其中一些建议已经或正在被相关部门、地方政府接受和采纳，一些地区也对某种或某几种罕见病的医疗和社会保障进行了有益尝试并初见成效。但是全国范围内的罕见病医疗保障体系建设工作推进仍然比较缓慢。

　　很多医学专家也在各种场合利用各种机会进行呼吁，上海市肺科医院肺血管病诊治中心荆志成教授就是其中一位。

　　荆志成说，公众对白血病、尿毒症等疾病关注度很高，现在国家也已经把很多诸如此类的疾病，包括癌症都纳入了医保，但对罕见病的关注却很少。实际上，一些进入到国家医保的疾病，即便全部免费治疗，如果愈后不能得以改善，也不能延长病人的生命。比如肺癌，即便免费治疗寿命也很有限，但肺动脉高压患者只要治疗就能活下去，越正规的治疗越能延长病人的生命，且生命质量很高，但如果没有得到及时的治疗，他们通常只有两三年的生命。

　　荆志成说，由于我国至今没有针对罕见病群体制定相关的法律来保护其基本权益，而肺动脉高压患者还不像成骨不全症患者那样具有肢体残疾或明显的外在特征，也无法按照残疾人的待遇享受社会关爱和政策照顾。

　　尽管进展缓慢，但荆志成毫不气馁，他表示只要有机会，就会继续为病人的权益呼吁，因为只有制度保障才能给更多病人带来生的希望。

　　瓷娃娃罕见病关爱中心搭建患者交流平台

　　我们的爱还不脆弱

　　瓷娃娃罕见病关爱中心的发起人王奕欧和黄如方本人就是罕见病患者。

　　2007年5月，身患轻度脆骨病的王奕鸥和同为罕见病患者的黄如方辞去工作，共同发起成立了瓷娃娃关怀协会(现已更名为瓷娃娃罕见病关爱中心)，并于2008年正式在北京注册。如今关爱中心已拥有全职工作人员12名，志愿者500多名，与全国1000余个“瓷娃娃”家庭取得联系，为他们提供涵盖医疗、教育、就业等全方位的服务。

　　2009年8年，瓷娃娃罕见病关爱基金成立，为开展救助成骨不全症等罕见病患者及家庭等相关医疗生活救助、社会服务工作而设立的专项基金，是中国第一个专门服务于罕见病群体的专项基金。

　　王弈鸥告诉记者，2010年后，除了脆骨病患者，越来越多的其他各类罕见病患者也会与瓷娃娃关爱中心联系，寻求支持。目前，该中心的医疗救助主要是针对瓷娃娃的，其他如一对一的生活资助、免费牛奶等资助则是针对所有罕见病患者。

　　“罕见病患者完全依赖政府救助还有一个过程，因此我们成立这个组织的目的就是建立起患者相互交流的平台，并通过对这个群体的调查形成调查报告，呼吁社会关注这个群体，了解他们的需求。不是有句话叫自助者天助吗？”王弈鸥说。

　　对很多罕见病患者来说，由于他们的疾病非常罕见，连很多医生都说不清楚，导致他们不知道应该怎样治疗和护理。王弈鸥至今难忘一个叫德磊的成骨不全症患者。德磊家住北京牡丹园，幼时母亲带着他去看病，医生说：“既然他老是骨折，就让他躺在床上不要动。”这一躺就是19年。

　　当王弈鸥和关爱中心的志愿者带着医生到他家时，由于长期卧床，他的骨骼都被肌肉吸收了，肺功能也已衰退。志愿者教会了德磊用电脑进行设计，他还憧憬着以后用这本事挣钱养活自己。但是不到一年的时间，德磊就离开了人世。

　　王弈鸥说，这是一个典型的因为不了解而贻误的案例。实际上，不是特别严重的成骨不全者患者，如果治疗及时，是可以像正常人一样工作和生活的。

　　李家曾经度过一段非常艰难的岁月，除了经济的困窘外，更因为看不到任何希望，夫妇俩不断争吵，甚至提到过离婚。现在，他们因为明白怎么回事了，知道孩子有治疗的希望了，虽然仍然有很多困难，但一家人心里踏实了很多。

　　“患者之间的相互影响也是很重要的。”王弈鸥说。因此，关爱中心定期推出瓷娃娃期刊，两年在北京召开一次病人大会。迄今为止，关爱中心已经举办过两次中国瓷娃娃病人大会，上百个患者家庭聚在了一起。“他们觉得‘终于见到跟我一样的病友了’。身体状况差一些的病友看到那些还能走路的‘瓷娃娃’的时候，觉得‘我要是努力治疗，只要不放弃，我也可以像他那样’。那些状况好一些的，可以自己走路或者坐轮椅的，看到那些需要爸爸妈妈抱着，身体畸形得很严重的病友的时候，他会觉得‘你看，他那么难，身体条件那么差，还坚持学习，还那么乐观，我为什么要闷闷不乐？’”王弈鸥认为，病友和病友之间，家长和家长之间的支撑特别重要。

　　“还好，我们的爱还不脆弱。”这是瓷娃娃罕见病关爱中心的口号。12个员工——其中3个是罕见病患者，500多个志愿者，还有更多默默关注着这个群体的社会人士，正在用自己的爱给罕见病群体带来内心的温暖和前进的方向。

 

(原标题：“瓷娃娃”回家)