曼匹克氏病最典型的症状是吞咽困难，嘉璐会不断地往外吐唾液，妈妈笑着说她像个“小螃蟹”。摄影|钟锐钧

　　九月末的大连秋意渐浓，走在开阔的大路上能不断感受到微凉的海风扑面而来，阳光很好，蔚蓝的天空没有一丝云掩盖，就在这个异常舒适的下午，我从机场摇了一个多小时的公交车来到大连最南端的旅顺，到达尼曼匹克宝宝，嘉璐的家。

　　顺着一个小山坡走到一间砖砌的小平房前，穿过里面一条漆黑的小巷便能看见一个小院子，院子里除了晾满了大人小孩的衣服，还挂着十多条白毛巾，之前看过他们的资料，知道璐妈要不断用毛巾帮嘉璐擦唾液，所以看到这种景象我也不意外。璐妈领我从杂物堆积的走廊走进一侧的小房间，隔着一道粉红色的半透明门帘，我看到了躺在炕上的嘉璐。

　　嘉璐有点像童话书中描述的小精灵，身体过分瘦小让她的头显得很大，脸色异常苍白，嘴唇倒是好看的粉红色，而最吸引我的是那双大眼睛。从我走进小屋的那一刻开始，那双眼睛便紧盯着我这个外来入侵者不放，而我却读不出眼睛里包含的到底是什么情绪，是好奇？还是惧怕？我站在门口呆呆地和这个女孩儿对视良久，正当我向前几步准备靠近她时，她的眼睛突然瞪得很大，转头盯住天花板，手脚不约而同地紧缩起来，嘴巴发出了痛苦而含糊的叫喊声，样子难受得仿佛有一双无形的巨手正掐住她细细的脖子不放，璐妈这时立刻冲过来抱住她，把她的头摆正，嘴里念叨着“不抽了，宝贝不抽了……”大约过了一分钟，又或许是30秒？反正这段时间在我看来特别漫长，嘉璐终于停止了抽搐，而刚刚在她眼睛中的灵魂仿佛被抽空，眼珠子呆呆地垂在一侧，身体也软了下来，那双巨手又退到房间的某个细小的角落里，我松了一口气。

　　“没吓着你吧？她刚刚癫痫发作了。”璐妈微笑着问我。

　　之前从未看过癫痫，不得不说我被吓得不轻，回想刚刚那情景仿佛只能在恐怖电影里看到。但在打后的十天里，我却对癫痫变得见惯不怪了。因为嘉璐几乎每天都癫痫好几次。

　　嘉璐本来是个可爱好动的小女孩，和眼前只能躺在炕上一动不动的她差天共地。璐妈说嘉璐小时候什么都爱捅一捅，大人做什么她也跟着去做，活泼得璐妈都怀疑她有多动症了。只是从小就说话不流利，说一句话要分几次来表达，走路也很容易摔倒。另外在嘉璐六个月的时候，璐妈就发现这个孩子脾脏处有硬块。但因为当时家里经济比较紧张，也觉得小孩有点小毛病也不会有大问题，于是一直都没有带她去医院检查。而引起家里人重视的，是在六岁那一年。

　　嘉璐六岁那年，璐妈和璐爸正经营着一间小饭店，每天都忙得不可开交。那一天接近春节，早上七点，璐妈在家给嘉璐穿衣服的时候，发现嘉璐的鼻子血流不止，满脸满手都是，把璐妈吓得不轻，一大早医院也不开门只能去小诊所，用云南白药和棉球止血，但一直都不见好，嘉璐一动鼻子，血又开始止不住地流了，一直折腾到傍晚六点才勉强止住血，消停下来。从那时候开始嘉璐就常流鼻血，也查不出来是什么原因。

　　到嘉璐七岁的时候，虽然安排了上学前班，但也是有一天没一天地上，老师说她记不住东西，今天学，明天忘，还经常尿裤子，好摔跤。在情绪上也很容易跑极端，一乐起来便笑得停不下来，仿佛就要笑过去了。

　　其实在这个时候，嘉璐已经有早期尼曼匹克的症状了。患上这种病的孩子有在出生后三到六个月发病的A型，也有在五到七岁发病的C型，嘉璐属于后者。发病时会出现神经系统症状如智力减退，语言障碍，学习困难，感情易变，步态不稳，共济失调，震颤，肌张力及腱反射亢进，惊厥，痴呆等。

　　璐妈一直都记住08年8月18日这一天，在凌晨三点钟，嘉璐第一次癫痫发作，璐妈说那是在这么多年来癫痫持续时间最长的一次，大概持续了三分钟。自从这一天后，嘉璐的情况急转直下。在大连解放军四零六医院，医生诊断嘉璐脑萎缩。璐妈又带着嘉璐辗转到大连儿童医院。从八月到十月这段时间，嘉璐一直没怎么说话，在激动的时候还会咬人。璐妈的手臂上至今还有嘉璐的牙印。十月嘉璐从大连儿童医院出院后被领到了奶奶家休养。家里正好在种晚小麦，璐妈就领着嘉璐在田里散步，玩。当时嘉璐的情况还是挺好的，结果回家之后，嘉璐又一次癫痫发作，便再也没有起来过了。

　　尼曼匹克最典型的症状是吞咽困难，此时的嘉璐不仅咽不下去一点饭，就连自己的口水也很难咽下去，在唾液或痰积累到一定程度时，就会被呛到咳嗽不止，咳到嘴唇发紫，眼泪狂飙，此时一定要有人及时帮她用注射器把唾液抽走。另外吃饭也是一个大问题，一开始璐妈不知道怎么喂嘉璐好，只能一点一点地给她喂奶，也很难吞进去，结果在去北京治疗之前，嘉璐瘦到只有三十斤，家里都觉得她快不行了，就按照当地的风俗给她做了一套大红色的小寿衣，穿着冲喜。同时，嘉璐的智力也在逐渐退化，一点点倒退成婴儿水平。

　　嘉璐的病一直拖着，因为家里有人要结婚，需要用钱，所以也没看成病，直到09年的五月璐妈和璐爸终于带着嘉璐到北京看病了。从安徽到北京的列车里，璐妈一直抱着虚弱的嘉璐，周围的乘客都纷纷向他们投去好奇的目光，却也没有多问。

　　在北大妇儿做了骨穿，又在协和医院做了酶的化验，辗转多家医院，折腾了一个月的时间，终于确诊了嘉璐为尼曼匹克C型。

　　目前医学界还没发现治疗尼曼匹克的特效疗法，只能针对症状进行治疗。在国外有使用一种叫美格鲁特的药物来治疗这种病的例子，但还在试验阶段，而且价格非常昂贵，对于嘉璐一家来说简直是不敢奢望。出于上述这些原因，从北京回来后，璐妈就一直把嘉璐安置在旅顺的家里照顾，没有再带她四处奔波，求医问药了。

　　从08年嘉璐丧失了行动能力开始到现在的五年内，璐妈一直寸步不离地照顾嘉璐，因为嘉璐需要有人24小时为她抽痰。而换纸尿裤，喂水，打胃管喂饭，喂药，这些事情，璐妈也不放心假手于人。她说家里的其他人总是打不好胃管，所以每天的三顿饭一定要她亲自来。嘉璐身体免疫力差，容易伤风感冒，璐妈也不敢带她去医院看病，因为医院一看到嘉璐的情况多数不敢接收，要不就是开很贵的药，于是璐妈学会了自己给嘉璐打点滴。

　　每天被困在这个几平米的小房间内，生性乐观的璐妈渐渐找到了解闷的方法。她会在网上的语音聊天室跟很多网友唱歌聊天，也会把嘉璐抱在怀里跟她说话，晒太阳，看电视，上网。最近璐妈的妹妹回娘家了，带上一岁的小儿子，这个胖胖的小淘气又为璐妈带来不少欢乐。在我接触她的十天里，听她讲了很多过去，很多经历，从嘉璐活泼可爱的童年时期，到病发，求医的这段日子，璐妈都记忆犹新。但从来没听过璐妈谈自己，她仿佛是个不知道抱怨的人，在别人看来无法承受的心理痛苦，她一概没有多提，只是开玩笑地说照顾了嘉璐这么多年，已经觉得自己有点神经质了，离开嘉璐久一点都会很焦虑，只想时时刻刻地抱着她，在她身边。

　　谈到以后，璐妈并没有多大的期望，她只希望能一直好好照顾嘉璐，或者等她终于要离开的那一天，璐妈也算尽了一个母亲的责任了。

　　【摄影师手记】

　　尽管理论上说，尼曼匹克会导致患者智力退化到婴儿水平，但璐璐心里到底有没有一些想法？其实我还会抱有期望。这个12岁的小女孩丧失了行动能力，语言能力，记忆力，整天只能在炕上翻来覆去，咿咿呀呀地，但我总是想象，在她混沌的小脑袋里，或许还残留一些不成片段的记忆画面，以及一些无法用言语表达的“想法”。尤其是在她妈妈跟她喋喋不休地讲话的时候，我在想或许她是明白的？

　　那么，她会感觉到痛苦吗？会怨恨命运和生活吗？会渴望开动一下五年不曾惊动的味蕾，尝一尝她爸给她买的各种海物？

　　璐璐全身都不能动弹，但那双大眼睛却总喜欢张望来往的人。有时会盯着我这个不速之客，有时则安静地看着她忙碌的妈妈。在大家都睡着的清晨，她会被窗外的小鸟叫醒，然后拼命地试图往外看。活像一个好奇的宝宝。但这又怎样呢，她依然只是在饿的时候叫嚷，在将要大小便的时候哭泣，被没完没了的癫痫折磨却无法还击。她已丧失一切选择和表达的能力，任何人看见她，都会把自己的想法赋予她，并殷切地鼓励道：“活下去璐璐，活下去。”

　　图文|钟锐钧/罕见病发展中心