罕见遗传乳癌威胁五姐妹(图)

http://www.sina.com.cn 2004年12月14日13:38 金羊网-羊城晚报

　　64岁的唐·金博尔与妻子谢尔比共养育了5个女儿，这个7口之家与美国其他千万个普通家庭似乎没什么两样。5个姐妹相濡以沫，从谈论洋娃娃衣裳的颜色到是否加入学校的舞蹈队，从喜欢哪个类型的男孩子到婚后的生活状况或孩子的成长乐趣，她们对能这样凑在一起说私房话感到幸福无比。然而，十年前骤然降临的癌病打破了这个家庭的平和与温馨，并且在此后的十年里，先后“袭击”了金博尔家庭的3个姐妹。当她们的癌病被证实是源自父亲身上携带的隐性基因时，整个家庭被深深的恐慌和不安所笼罩。从此，关于这种基因以及各自的病情几乎成为姐妹们唯一谈论的话题。

　　无法抗拒的厄运

　　一个风和日丽的下午，5个姐妹坐在父母家的厨房里再次谈论起了颠覆她们正常生活的乳腺癌。“还记得我的乳房手术吗？”39岁的老三克里斯蒂问道。小妹珍妮佛应声点头。“我简直不忍心去碰它们，它们现在充满了硅胶，想感觉一下吗？”克里斯蒂接着说道。这次没有人应声。42岁的温迪是5姐妹中的老大，她迅速把话题转向自己道：“我的女儿问我‘妈妈你的乳房怎么耷拉在胳膊下面？’”引得姐妹们一阵大笑。但很快，大家都沉默了下来，“这个病使人失去太多了。”温迪严肃地说。

　　事实上，当现年41岁的老二辛迪在十年前第一个发病的时候，没有人把这事怪到基因遗传的头上，随着此后十年中，克丽斯蒂和温迪相继出现了同样的病症，她们才把视线传向了家族的基因。经检查她们得知，在她们身上存在着一种遗传自父亲的叫做“BRCA”的突变基因，正是这种基因导致了乳腺癌的发生。

　　然而从医学角度上讲，这种情况实在令人难以置信，常理上，患有乳腺癌或携带乳腺癌基因的父母遗传给子女的比例不超过10％，而遗传给同一家庭中的5个女儿的可能性更是不到千分之一。“真是太不幸了，”正在研究这个家族病例的万种遗传实验室负责人布赖恩·沃德说，“这是一个超乎寻常的家庭。”

　　鉴于病情的严重性，辛迪、克丽斯蒂和温迪不得不接受乳房切除手术，然而这还只是不幸的开始。由于“BRCA”基因在体内很可能再次产生突变而导致卵巢癌，她们不得不放弃她们的卵巢，即使这是对女人最大的残忍。“我永远不会有自己的孩子了。”辛迪说。

　　五姐妹中，最小的珍妮佛和比她大两岁的四姐、36岁的塔米是暂时的“幸存者”，但是面对3个姐姐的境遇，她们不认为自己可以逃脱这场家族性的灾难。因此，塔米已经决定明年进行乳房切除手术，来个“先下手为强”以绝后患。“它们（乳房）是我作为女人的标志，可是我就要失去它们了。”塔米伤感的说。塔米现在有两个孩子，安妮·克丽斯琴12岁，马歇尔11岁，“我的孩子们问我是否会死去，这提醒了我，她们对我来说才是最重要的，我想和她们永远在一起。”说到孩子，塔米似乎又恢复了情绪。

　　病痛给予患者的永远不只是身体的折磨，从发现到接受、从接受到面对再到释怀，癌病“炸弹”接二连三地在这个七口之家爆炸，每一个人都在经历着恐惧、痛苦和压抑，她们正在接受前所未有的身心的考验。

　　乳癌改变了生命轨迹

　　当1994年病魔第一次在金博尔家庭中浮出水面，降临在辛迪身上的时候，时年31岁的她正跟随身为陆军参谋长、驻军日本的丈夫在冲绳生活。得知自己体内长着恶性肿瘤，身在异乡的辛迪不知所措。“当他们告诉我（我得了癌症），我除了哭泣还是哭泣，”辛迪回忆说。为了治病，辛迪回到美国，在北卡罗来纳州的杜克大学接受了近半年的化疗。化疗使她的头发都掉光了，人也变得憔悴不堪，“她有时要睡上两天才能恢复体力。”塔米说。

　　辛迪的身体稍微恢复后，她回到了在华盛顿驻军的丈夫身边，然而不幸的是，辛迪的病使她原本美满的婚姻在1997年走到了尽头，这对辛迪来说无疑是雪上加霜。

　　而对于金博尔家，不幸才刚刚开始。在1998年的圣诞节，克丽斯蒂被查出有一个小肿块长在她左侧的乳房内。“医生劝我别担心，他说肿块很小而且是良性的，有九成以上的可能是安然无恙。”克丽斯蒂笑着说，“可是一个星期后，它（肿瘤）转为恶性。”如果说辛迪的病发带给金博尔家庭的是担忧和遗憾，那么克丽斯蒂的坏消息则使这个家庭陷入了恐慌和不安。母亲谢尔比在想，“究竟发生了什么？她们接触过什么？是污水或是化学物质还是别的什么？难道是中毒？”混乱的思绪在母亲的头脑中翻滚，但她就是没想到会是遗传，因为她自己并没有患乳腺癌。

　　克丽斯蒂知道自己必须接受乳房切除手术，但她很矛盾，有两个“小人儿”在她的心里打架。“我才33岁，难道就要切掉一个乳房吗？”一个说。“可是，如果我死了，谁来照顾我的儿子？”另一个道。克丽斯蒂的儿子克丽斯蒂安当时还不到3岁，作为未婚妈妈，克里斯蒂很难相信孩子的爸爸在她生病后还会和她结婚，更别说抚养他们的儿子。最终，她选择了前往波士顿做手术。手术前，克丽斯蒂自拍了一个短片，影片中，她大声地唱歌、朗读并对儿子克里斯蒂安说话，“她怕有一天会死去，她想让儿子将来能通过短片看到自己”。温迪说。

　　克丽斯蒂的手术很成功，“感谢上帝我还活着，不过它们看上去不像是乳房了。”她说。但是手术使克丽斯蒂的身体每况愈下，十分虚弱。“她是姐妹中情况最遭的一个。”母亲说：“看着她，我的心都要碎了。”在克丽斯蒂治疗的过程中，孩子的爸爸在意料之中离开了她。

　　俗话说事不过三，金博尔家在恐慌中静候了两年，终于还是等来了2001年的第三次病发，这回轮到了温迪，她的右侧乳房内长了肿块。这一次，母亲几乎快要崩溃了，她似乎看见地狱之门已经为她的家庭敞开。“我们究竟做错了什么？”她怎么也想不明白。

　　欣然接受命运的安排

　　2001年9月，时年40岁的温迪同已经患病多年的妹妹辛迪都做了乳房切除手术。在这次手术后，医生建议所有金博尔家庭的女性进行癌症基因的测试。测试结果是，家庭中的五姐妹均带有癌病基因，而母亲谢尔比却没有，这就意味着只有一种可能———父亲唐·金博尔是癌病基因的携带者。这个测试结果出乎家中所有人的意料，父亲没想到竟是自己“害”了女儿们，而母亲更加为另两个女儿珍妮佛和塔米担心。

　　“我们非常地爱我们的父亲。”克里斯蒂说，“我们都能面对现实。”面对家庭的不幸，金博尔一家人更加紧紧地靠在一起，彼此鼓励、相互安慰。“塞翁失马，焉知非福”，唐说，他始终相信，5个在健康快乐的家庭氛围中成长起来的女儿，一定有克服一切困难的勇气和力量。

　　就在辛迪离了婚后不到一年，她结识了离婚的斯科特·柯林斯，两人很快堕入爱河并闪电结婚。克里斯蒂经历了近一年的恢复，在1999年底重又回到佛罗里达州当了护士，并独自抚养着儿子。如今，在全部完成了乳房切除手术和子宫切除手术后，辛迪和克里斯蒂奇迹般的平稳地度过了5年而没有复发。与此同时，珍妮佛和塔米也都没有出现病发症状。珍妮佛在今年7月走入了婚姻的殿堂，她希望在自己发病之前有一个幸福美满的家，“我没有多少时间了。”她说。塔米则正在华盛顿为她明年的乳房切除手术作准备。

　　随着时间的推移，姐妹们不愿再怨天尤人或自伤自怜，她们相信自己能应对一切，即使还有更糟的事情出现。她们还想用自己的痛苦经历为更多的人做些益事，在一系列筹备工作后，她们建立了一个“金博尔家庭基金”，以用来传播基因遗传病的知识和帮助那些与她们一样不幸受到遗传病困扰但无力支付昂贵的手术费用的妇女。“我们可以不再恐惧而以平常心去面对一切，”温迪说，“我们要向世界证明，患了癌症并不等于宣判死亡。”

　　图：BRCA基因的危害：一是得乳腺癌，二是乳腺癌复发，三是得卵巢癌

　　·郭晓·

　　（紫／编制）