广西新闻网南宁讯（记者伍鸽玲）4月17日是第21个“世界血友病日”，今年活动的主题是“共同努力实现人人享有治疗”。当天，广西医科大一附院作为自治区级血友病病例信息管理中心和血友病诊疗中心，在院内开展了宣传活动，以提高公众对血友病的认知度和关注度。

　　血友病并非白血病

　　“血友病是什么病，是白血病吗？”昨日，宣传台刚一摆开，很多路过的病人都来翻看资料，大部分人都会问到这样的问题。

　　“血友病不是白血病，它们是有区别的。”医务人员解释说，血友病是血液里缺少一种凝血因子，这种病属于遗传病，病人一出生就带来了；而白血病是血液里出现了肿瘤，是一种癌症，不是天生的。据广西医科大一附院血液内科赖颖晖博士介绍，血友病的主要症状是病人受伤时会出现血流不止的状况，甚至有时候病人并未运动或碰撞，肌肉和关节也会自发出血。血友病发展到一定程度，会使病人致残甚至死亡。

　　“虽然血友病是一种古老的病，但很多人包括不少医生也不了解，由此造成一些病人被漏诊、误诊。”广西医科大一附院血液内科主任赖永榕教授说，有的血友病人去拔牙，牙科医生往往不询问他的家族病史，也未让病人做血液检验，结果拔牙后，病人流血不止；还有一些手术病人也因同样原因，在手术台上流血不止，“我们科室不时会接到这样的一些会诊，赶过去一看，才发现病人是血友病患者”。

　　药品少、药费贵导致病难治

　　病人小卢今年17岁，他不到两岁时就被确诊为血友病。从10岁开始，他的病情渐渐加重，膝关节常常肿痛。初中毕业后，他考上了一所技校，但由于频频发病，难以走上楼梯，最后不得不辍学。由于治疗费用高，小卢的父母只在他出现流血或关节疼痛得厉害时，才带他到医院注射凝血因子。“严重的时候，路都不能走，大小便都需要人来帮忙。”小卢的父亲说，现在，小卢的左膝已经不能像正常人一样弯曲，“他现在有时还会头痛得厉害，那可能是内出血的表现。但有时候医院也没有药品，只能自己想办法去买”。

　　据介绍，血友病采用的是替代治疗，即为病人注射凝血因子制品，只要病人体内能得到足够的凝血因子补充，就可以跟正常人一样生活。但目前，我国血友病诊疗水平较低，其中一个原因就是凝血因子制品紧缺。用“凝血因子总用量/人口总数”这个数值可以反映血友病患者受到治疗的程度。在欧美国家，这个数值达到5~6，中国不足0.2，而广西去年统计显示的数值远远低于0.1。

　　治疗费用昂贵是广西血友病治疗水平低下的另一个原因。赖永榕教授介绍，目前，凝血因子制品有两种，一种是从血浆中提取的，价格为200~300元/支，受来源限制，数量很少；另一种是基因重组的，目前都是进口药，价格约为1000多元/支。而一名病人治疗时一般要用5~10支/天。不少病人因为承受不了费用，只能放弃治疗，或者像小卢一样，在“实在扛不住的时候”才来注射。

　　血友病人请尽快登记

　　为了解血友病患者基本信息和凝血因子类制品临床应用情况，去年12月，卫生部发文决定建立血友病病例信息管理制度。“我们已经开始对广西的血友病人进行登记，登记的每个病人都会拥有一个自己的条码。”赖颖晖博士说，有了这个条码，以后血友病人在任何一家医院看病时，医生都可以查阅到他的信息，这样在用药等方面就会考虑血友病的禁忌症，也不会出现病人在手术时流血不止而使医生措手不及的状况。另外，根据这些信息，国家就可以知道全国的血友病人对凝血因子的需求量，以便组织力量进行生产。

　　赖颖晖博士说，血友病在人群中的发病率大约在1/10000，根据这个发病率，广西的血友病患者至少有几千人，但目前在医疗机构登记的病人不足100人。他们希望血友病患者积极到医疗机构登记信息，以便进一步完善血友病病例信息等级制度。

　　■相关常识

　　1.血友病是一种遗传的出血性疾病，夫妻可通过产前诊断，对胎儿是否为血友病人进行鉴别。

　　2.血友病患者不宜多吃鱼类及海鲜，特别是沙丁鱼、青鱼、金枪鱼等，不宜服鱼油制品；不宜吃黑木耳、大蒜、洋葱、青葱、香菇、龙须菜等；维生素E有防止血栓形成的功能，也不能服用。