这个病很怪！ 一扭头就没命

　　龙虎网讯 金陵晚报记者报道 23岁的雯雯，年轻又漂亮，奇怪的是她走路却像醉汉一样，摇摇晃晃怎么也走不稳。而且当别人掐她、打她的时候她竟然没有感觉，她失去痛觉了。到中大医院就诊后才知道，原来她患上了一种“小脑扁桃体下疝畸形”的怪病，头歪的特殊角度都可让她丧命。

　　女孩突失痛觉 走路似醉汉

　　5年前，雯雯就有一些“飘飘然”，有时候还出现“醉汉步态”。来到医院检查，医生告诉她，这么年轻，可能是因为减肥吃饭太少，能量不够造成的。

　　回家后，她仍然继续工作，没有当回事，症状一直维持着。不过，今年年初，她的手也出现乏力，就连端吃饭的碗都端不平，到很多医院就诊，都没有明确诊断。在两周前，雯雯自觉病情加重，莫名地全身没有了痛感，别人怎么掐她，打她，她都没有感觉。不仅如此，她的病情恶化得很厉害，出现了胸闷、呼吸困难、后脑勺伴剧烈头痛，最终来到中大医院神经外科求助。

　　这个病，头转的方向不对会丧命

　　通过头颈部磁共振进一步检查，医生发现患者延髓下移，小脑扁桃体下移到颈髓水平，严重压迫颈髓，出现上颈髓空洞，患者出现呼吸困难的表现。因为延髓控制呼吸和心跳，脊髓空洞会让人失去痛觉。最终确诊雯雯患上较为少见的“小脑扁桃体下疝畸形”，伴“颅底凹陷症”。

　　中大医院神经外科主任陈道馗博士后告诉记者，患者病情较重，已经出现全身无痛感的表现，如果不及时手术，头转动的方向不对都有可能威胁到生命，所以外科手术迫在眉睫。首先切开明显增厚的硬膜外层索带，打开硬脑膜，将下移的双侧扁桃体与上颈髓及神经根的粘连解开，小脑扁桃体逐渐上移恢复到正常水平，膨胀的颈髓当即变为平坦，专家又将硬膜扩大减张缝合，充分扩大后颅窝的容积。

　　术后，患者雯雯很快恢复了痛觉，呼吸也明显得到了改善，但是遗憾的是肌萎缩很难改善，专家指出，如果患者能尽早确诊、尽早治疗，也许肌萎缩改善要比现在好得多。

　　这是一种先天畸形病

　　据悉，小脑扁桃体下疝畸形，是一种后脑先天性发育异常。它起病缓慢，好发于年轻人，女性多于男性。这种先天畸形最常见的症状为疼痛，一般为枕部、颈部和臂部疼痛，呈烧灼样放射性疼痛，颈部活动时疼痛加重。其他症状有眩晕，耳鸣复视，走路不稳及肌无力，所以也容易误诊成肌营养不良等。

　　陈陆馗主任介绍，目前主要治疗手段为手术治疗，在一定程度上起到促进神经功能恢复的作用。但有些小脑扁桃体下疝畸形可以先保守治疗，如果小脑及脑干受压迫不明显，平时没有什么症状，可以暂不用手术，定期复查，观察变化，如果压迫明显，影响发育等，应及时手术，解除压迫。

　　专家提醒，一旦出现，常常表现为走路不稳、上肢肌萎缩，有伴有枕颈部的疼痛，建议尽快去大医院神经外科就诊，可以磁共振进一步检查，排除小脑扁桃体下疝畸形的可能，一旦明确诊断，如果情况严重的，应尽快手术治疗，以免错过最佳治疗时机。

　　来源：金陵晚报编辑：吴鑫浩