编导手记：一个家族的噩梦(组图)

　　央视七套《生活567》栏目《家族怪病》专题片编导武风手记

　　央视七套《生活567》7月25日18：05播出

　　在安徽省肥西县烟墩乡聂岗村有这样一对老夫妇，男的叫朱自保，女的叫洪少华。他们在聂岗村已经生活了40多年了，但这40多年他们是怎么熬过来的连自己都不知道。

　　因为，他们总觉得比别的村民低一等、矮三分。

　　这又是怎么回事？

　　村民们说，他们家生的几个孩子都不像正常的人。这就更我让人纳闷了？不像正常的人，那又像什么？

　　村民们又说了，他们家的孩子都是有腿不能走，有嘴不能说，有眼看不清。

　　一进屋，我首先见到的是他们的大儿子朱广清。他蹒跚着慢慢在桌子前挪动,两条腿变形得厉害.洪大妈说，他这个样子已经很多年了，平时从来不敢出门，生怕别人笑话。

　　朱广清用咿呀的声音告诉我,他今年42岁.由于发音不清楚,朱广清说的很多话都需要大妈“翻译”我才能明白。

　　家里那个长得很漂亮又爱笑的姑娘是他们家的女儿叫朱红芝,今年36岁了.她和哥哥一样，不但说话不清楚，而且手脚也都变形了。

　　和她握手时，我感到，她的力量和一个五六岁的孩子差不多。

　　相比哥哥，朱红芝的腿脚还算是灵便的,但是，她也只能偶尔自己试着搬搬板凳椅子等较轻的东西。

　　跟着朱红芝，我们来到了她家的后院，在另一间屋里，突然又看到了一个人。

　　当我走进屋时，这个人张着大嘴，手里还举起了一个板凳，他想干什么？

　　洪大妈赶紧告诉我,他是他们家的老三,是想拿板凳给我坐的.他虽然起不来,但头脑很清醒.

　　由于多年疾病的折磨,他的面目很狰狞.当我明白了他这是好心拿板凳给我坐时，我真的觉得,他是一个很淳朴很善良的人。

　　洪大妈说，老三是他们家行动最为不便的一个，早就不能站起来了。对他来说，每挪动一步都是件很痛苦的事.今天，听到家里有来客人的声音，他想爬到门口看一看大家。

　　大妈还提醒我，你看到了吗？他的表情说明他今天很高兴，可能是因为家里来客人的缘故吧。

　　说实话,我看不出来,因为他的面目已经变形了.但是,我能感受到老三今天的确很高兴.

　　他们家已经很长时间没来人了,大家都像躲瘟疫一样避着他们一家人.

　　有人怀疑，这怪病肯定是他们近亲结婚导致的。那么，大爷和大妈是近亲结婚吗？

　　朱大爷说,不是的,老伴是长丰的,他是老肥西的,两家离得很远.

　　大妈也说，孩子们小的时候可不是这个样子，他们都很讨人喜欢。她用肥西话比喻,就是一戳都直蹦.

　　有一件事大妈是一辈子都忘不掉的，就是在大儿子8岁那年，他就慢慢蹦不起来了,一走路前一跌后一跌的,不稳了.

　　就在一家人忙着给老大看病时，麻烦事又来了。老大还没看好,这一次老三又生病了.他们两个人前后相差仅仅40天.

　　短短40天，家里两个孩子接连出现了异常。孩子们这是怎么了？让他们更心急的是，医生也不能给出一个准确的病因，吃了一些药后也没有多大效果。为了给孩子治病，他们是卖掉了家里所有值钱的东西。

　　这样艰难地度过了两年的日子，一个更沉重的打击又降临到了他们家的头上。女儿朱红芝也出现了两个哥哥那样的症状，而且，恰恰也是在她8岁那年。

　　他们家到底怎么了？为什么生下来都好好的孩子，到了8岁以后，就一个个地相继走不了路说不清话了呢？

　　有村民说，是老朱自己惹的祸。

　　有村民亲眼见过,老朱曾经打过一个黄鼠狼,一棍子没打死,把黄鼠狼的腿打断了.村民们说,小孩子是这样受到连累的.

　　朱大爷也说，他确实是打伤过一个曾经偷吃过他家鸡的黄鼠狼。但是，村民们这样的迷信说法，他从来就不信。他一直觉得，孩子们肯定还是得了一种什么怪病。

　　洪大妈也经常责怪自己，她说，也许是她的一次错误害了孩子。

　　大妈说,老大小时候,有一次生病了,他带孩子去打针,被别人引到搞迷信人家里.人家给孩子喝了点香灰,说是能治病.结果,病没治好,孩子还闹肚子,又是吐又是拉,经过吊水才好. 大妈认为是这次折腾,使孩子慢慢瘫痪了.

　　但是,喝了一点香灰就能把孩子弄成现在这个样子吗？还有，其他的两个孩子后来并没有喝过香灰，为什么也一个个都出现了类似的病症呢？

　　大爷、大妈老两口一共有四个孩子，其中，三个孩子身体都出现了异常情况。让他们稍感安慰的是，他们的大女儿身体还一直都是好好的，并且，嫁到了邻近的史岗村。

　　下午，朱大爷带我去史岗村他女儿家看看。在村头，我们遇到了一个男孩，大爷说，这是他的外孙子来迎我们了。可以看出，他的腿脚也有点问题，但不是很严重。大爷说，他还有一些很特殊的症状呢？

　　他伸出舌头,我才看出,他有巨舌症.

　　因为这,他说话不清楚.

　　大爷的大女儿朱广珍给我们介绍说，她的三个儿女身上都出现了不同程度的病症。

　　一个家族中有6口人都先后出现了离奇的怪症，到底是怎样引起的呢？他们患上的是又一种什么病呢？

　　为此，我们积极帮助他们联系了当地的几家医院。就在这时，我们又了解到，安徽医科大学第一附属医院神经内科主任高宗良在2000年5月份就曾经关注过他们一家。

　　今天，他又和我们一起来到了朱家，给他们全家又做了进一步的检查。

　　在朱广珍家里，高宗良主任又发现了一个以前未曾注意到的新情况。

　　通过眼底检查发现，两家人中除了朱大爷和他大女儿的丈夫外，其他人都存在着视神经萎缩的现象。也就是说，以前没发现有问题的洪大妈和她的大女儿朱广珍也有病症。

　　洪大妈说,她从25岁开始眼就看不清了,她的大女儿朱广珍是在28岁后眼就不行了.

　　按照两家人的患病情况，高主任绘制了一张图表。从图表中可以直观地看出，这种病遗传的可怕性。

　　高宗良主任查阅了很多资料,但是,都没有找到类似的情况.他也曾经连续三年把这一家的资料拿到全国的医学会议上讨论,也是没有一个准确的定论.专家都说,这一家族的病太奇怪了.为了理清他们家遗传的规律性,还需要这个家族其他人的资料.

　　朱自保大爷介绍,洪大妈老家还有一个姐姐,她眼睛也看不见了.

　　高宗良主任又去洪大妈姐姐家了解情况,这样,我们又看到了一张更加全面的家族患病遗传图表.图中显示黑色的都是发现有病症者。

　　从图谱上可以看出,这是一个母系遗传病.

　　母系遗传病很多,他们家族患的又是一种什么病呢?

　　为了采制细胞样本做化验用，高主任又再次来到了史岗村。这次，他又发现了一件让他很意外的事。

　　朱广珍的大女儿陈林已经结婚并且怀孕六个月了。

　　高宗良主任说,孩子最好不能要.

　　陈林是朱大爷的大外孙女，她在8岁时手脚就出现了症状，说话也开始不清楚了。但是，不是很严重。去年，她结婚了还怀上了孩子。

　　当得知自己的孩子有可能要不了，陈林这两天明显地不高兴。

　　我问陈林,一定想生吧.

　　她吃力地说,不知道.因为,她也怕孩子以后患上同他一样的病.她知道患上这种病的痛苦.

　　陈林还有一个妹妹叫陈梅，今年22岁了，平时最爱打扮。但是，由于自己的手不方便，每天都是她81多岁的爷爷帮助她梳头洗脸。

　　陈梅很少出门，天天在家缝这缝那的，她说，缝制的这些东西都是留到她以后结婚时用的。

　　这两天，关于姐姐能不能要孩子的事她也很关心。因为出了这事，她更不能确定，自己缝制的这些漂亮的枕头以后还能不能用得上。

　　我问陈梅,今天穿的这件衣服很漂亮,是自己买的吗?

　　陈梅说，这些衣服都是她去年住院时，医生和护士送给她的，她以前还从没穿过这么漂亮的衣服。因为她的手脚不方便,从没出过门,也不知道别人都穿的是什么衣服.

　　安徽省医科大学第一附属医院神经内科的医护人员也告诉我,陈梅在医院治病时,天天都爬在窗户上向外看,她看不够 ......

　　我给陈梅说,你的病会治好的.

　　她用手里正在缝着的红枕套轻轻擦着脸上的泪水,哽咽着重复着一句话,

　　"我想治好,我想治好"......

　　她才22岁.

　　专家说，要想彻底查清这个家族的病因，必须做细胞的线粒体检查，而这种检查目前在我们国内还无法实现。于是,高宗良主任委托中日友好医院的王康博士把细胞样本带到日本去做检查.

　　细胞的样本被送走了，两家人都看到了希望.因为,无论结果如何，他们即将知道自己到底患的是一种什么病？

　　在他们一家人中，只要老大朱广清上过小学，他代表家人给关心他们家族的人写了一封信。

　　虽然只有短短的200多个字，但是，他整整写了五天。

　　他是用自己最后的一点力量去写的,我在现场看到,真的像是在一个个地刻字.

　　几天以后，细胞线粒体的检查结果出来了，他们这个家族患的是细胞线粒体遗传病 ,这种病例在世界上都是很罕见的.

　　目前,没有治疗的有效办法.

　　在采访中，高宗良主任还对我说，患上遗传病的家族是世界上最痛苦的家族。

　　因此，真的希望全社会更多的人能一起来关心关注他们。

　　因为，这不是他们自己想要的选择。

　　说到选择，今天，陈家的人还给我打来电话说，为了对下一代负责，陈林已经决定暂时不要肚子中的孩子了。

　　现在，高主任他们已经基本上弄清楚了这种病的一些情况，他们也看到了希望。

　　他们想等，等有一天，这种病能够控制住了，到那时，她再要一个健康活泼的宝宝。

　　——央视七套《生活567》7月25日播出

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