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骨纤维异常增殖骨头的“豆腐渣工程”(图)


http://www.sina.com.cn 2005年08月20日03:27 河南报业网-大河报
骨纤维异常增殖骨头的“豆腐渣工程”(图)
  女儿才十几岁,得了一种怪病,双腿渐渐变得又细又弯,只能跛行。先后奔走数家医院都未能治愈,拍片检查发现腿部胫骨大面积呈疏松状态,而且有多处骨折裂痕。拍片显示,这些胫骨组织不含钙质,已不再是骨头,无法支撑身体重量。眼看着女儿逐渐无法行走,父母心急如焚。

  荥阳 赵先生郑州大学第一附属医院骨科主任医师王利民回答:这是明显的骨纤维异常增殖症(骨纤),病因尚不明确。

  正常的骨结构由细胞、纤维和骨质组成,在人体发育的不同时期,三种成分各自占有不同比例。但是,骨纤维异常增殖症患者的正常骨组织被吸收,代之以纤维组织和发育不良的网状骨骨小梁,可能由于网状骨未成熟而骨生长停滞,或者构成骨的间质分化不良所致,此外,还可能与外伤、感染、内分泌功能紊乱或某些原因导致局部血液循环障碍有关。该长骨组织的地方被松散的纤维或其他组织代替,使骨的“建设”成为豆腐渣工程。

  骨纤维异常增殖症分为三种类型:单骨型、多骨型和伴有内分泌紊乱的多骨型,单骨型是指一种或多种损害累及一块骨;多骨型是指多块骨发生病变;多骨型伴有内分泌紊乱更为复杂,大多伴有骨纤维结构不良、性早熟、皮肤黑色素沉着三组症状。

  骨纤维异常增殖症可发生在任何骨骼,症状轻重与年龄、病程及部位有关。发病年龄越小症状越重,因为年龄代表骨的生长情况,大多数病人可能患病多年却没有症状,而是随着时间推移出现疼痛、功能障碍、骨折等,经拍片检查发现。

  骨纤维异常增殖症特别是单骨型,治疗方法主要以手术切除为主,病变进展缓慢暂时无症状的患者可暂时不手术,但应密切观察。病变发展快并伴有明显畸形和功能障碍的患者应实施根治性切除手术,尽可能清除病变组织,用自体骨组织(如骨盆部位)或医院骨库中的冻干骨进行骨移植,填充切除部分,并保证骨继续生长。

  放疗可诱发恶变,保守的部分切除手术容易复发。明确病变部位和范围彻底清除病变组织再进行骨移植,是目前较好的办法,但是,术后可能导致轻微的功能障碍和生理缺陷。

  王文龙

  责任编辑:任远飞

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