特发性肺纤维化的临床特点及治疗（冯大夫信箱）

　　敬爱的冯大夫：

　　您好，我是中国公民，定居美国多年，今年73岁，男性，不喝酒不吸烟，因常年参加体育锻炼身体较好。去年3月突感气喘不适，经医住院检查，血压、心脏、脑、肾都正常，肺部X光及取样切片后，多位专家会诊为，肺纤维质肺功能几近衰竭，并宣布为不治之症，像我这种病不可能治好，现在只有等死。但我自己感觉并不像医生说得那么严重，我现在稍

　　敬爱的冯大夫：我的子、女、孙子、外孙共12口之家生活幸福，多么希望能活下去，求您为我指导一条中医治疗之方，回国治疗也可。我全家永世不忘。

　　贺千里

　　美国贺千里先生：

　　特发性肺纤维化（idiopathicpulmonaryfibrosisIPF）是一种原因不明的肺部疾病。疾病感染、过敏和结缔组织疾病均有可能诱发，但至今没有得到证实。现在多数学者认为是自身免疫性疾病，也可能有遗传因素。

　　特发性肺纤维化可以发生在任何年龄，自幼儿到老年人，以40—70岁为多，男性多于女性。以突然发生的进行性呼吸困难为主要特征，在发病前常有流行性感冒样疾病，干咳，虚弱和体重减轻等。早期只在活动时感到气短，其后发展到在休息时也感到呼吸困难，并发感染时可以出现发热、咳嗽、咳吐脓性痰，自觉胸部有紧束感，病情大多急性进展。即使有缓慢发展的患者，但并不表示病情轻，仍然需要积极治疗。早期体检不能发现异常表现，中、重度呼吸困难和紫绀明显，胸部扩张度和胸肌肉活动度均减弱，呼吸音粗糙，两肺底可以出现湿罗音。杵状指明显，但无肥大性骨关节病。

　　X线表现早期可以表现正常，或在两肺下野出现毛玻璃样的阴影，中期出现两肺野出现弥漫性网状条索状或斑点状阴影，逐渐扩张到中、上肺野，但肺尖部病变少见。两肺野病变不对称，肺门淋巴结不肿大，有肺动脉高压时，肺动脉干横径增加，两侧膈升高，偶尔可见胸膜肥厚，但胸腔积液少见，晚期可有结节状阴影增粗，并出现多个环状透明区，即蜂窝肺。

　　肺功能检查的典型变化为限制性通气功能障碍和弥散功能降低，肺活量、肺总量减少、功能残气量、残气量降低，1秒时间肺活量/用力肺活量之比正常或增加，流速容量曲线的最大峰值V25、V50增加，通气血流比例失衡。PaO2下降，PaO2下降，肺动肪氧分压差（A-aDO2）加大是IPF的重要标志，一般增加>85%。肺功能降低和肺损伤的程度正比。

　　IPF的诊断主要依靠临床症状，一个免疫功能正常的病人，病变局限于肺部的老年病人，如出现进行性、运动性的呼吸困难，依靠肺部影像、肺功能、体格检查就可以确诊。

　　需要鉴别的疾病包括细支气管炎、结节病、结缔组织疾病、尘肺和化学气体吸入、农民肺、肺结核病相鉴别。

　　对于IPF的治疗，目前尚没有理想的药物，传统的治疗主要选择免疫抑制剂，强的松为首选，对一般病人可以单独使用，剂量为0.25-0.5mg/kg，大剂量并没有临床意义，副作用及并发症随之增加，待症状好转约2个月后逐渐减量到5mg/天，或7.5mg/隔日维持，病情严重可再加大剂量。中西医结合治疗对此病有较好的效果。IPF从中医学的角度来说，可以归纳为“肺痿”的范畴。属于肺肾阴虚，淤血痰结。治宜滋阴补肾，化痰散结。方用生脉饮和六味地黄汤加味。

　　此外，还需要配合氧疗，积极治疗并发症，严重长久不治愈的患者，可采用肺移植手术。

　　葶苈子10g人参10g五味子10g麦冬15g沙参12g浙贝母10g酒大黄10g黄芩10g全瓜蒌30g桑白皮10g桃仁10g枳实10g鱼腥草15g红藤30g败酱草15g远志10g

　　水煎服。每日一剂，分2次服用。一般需要连续使用一个月，并同时减少药的用量。需要长时间使用，并不断调整治疗方药，建议您到中国的原籍地就诊。

　　冯大夫

　　《人民日报海外版》(2005年10月29日第六版)