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美国3岁女孩像嚼泡泡糖一样嚼舌头却无痛感(图)

http://www.sina.com.cn 2004年04月27日16:35 新民晚报


3岁的加比·金格拉斯
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  3岁的加比·金格拉斯活泼可爱,看起来和普通孩子没什么两样。然而,罕见的基因变异却让她感觉不到任何疼痛。

  无痛非好事

  美联社26日报道,当护士给才出生一天的加比扎针采血时,加比没有号啕大哭而是
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安睡如常;长牙时,加比总是“平静地”把自己的手指咬得鲜血淋淋;牙齿不小心被弄掉时,加比也没掉过一滴眼泪;她还曾像嚼泡泡糖一样“大嚼”自己的舌头……显然,加比的身体感觉不到任何疼痛。

  事实上,疼痛是一种不可缺少的生理特征,作用在于提示人们身体可能产生了某种病变。没有了“保护性”的疼痛,皮肉之苦更加不可避免。

  在金格拉斯夫妇没发现女儿的状况前,小加比因为“大嚼”塑料玩具掉了好几颗牙齿,下颌关节也受到损伤,细菌感染使医生不得不摘除了部分受损组织,剩余的好牙也在手术中被一并拔掉。加比的眼睛也没能幸免,“又戳又抓”让她的左眼角膜严重受损,加之因治疗引发的白内障,加比的左眼几近失明。现在,她只能全天24小时戴一副游泳镜,以阻挡那双“可怕的”小手。

  怪病真面目

  直到他们遇到了神经学家特里施,加比的病情才有了答案。特里施在一份牙科杂志网络版上发现了几例与加比症状类似的病例。这种疾病名为“先天性无痛症”,是一种遗传性感觉自律神经障碍(HSAN),共分为5种类型。

  加比的症状属于先天性无痛症的第五型。这种疾病类型的患者,其痛感的传导受到阻滞,但智力发育及冷热、震动、运动感知等感觉能力则发育正常。加比在12个月大时进行了神经活检,被确诊患有“第五型遗传性感觉自律神经障碍”。这种类型的无痛症发病率极低,据专家估计,将那些未被确诊的患者算在内,全美国可能也只有25位加比的“病友”。

  父母得紧盯

  然而,怪病的确诊并没有给金格拉斯夫妇带来多少轻松:没有任何“疾病指南”,相关研究屈指可数,也没有任何有效的治疗方法。曾研究发现第五型HSAN的神经学家戴克说,对于患儿父母来说,尽量保护孩子、让他们健康成长是目前对付疾病的唯一办法。虽然基因疗法有望治愈这种罕见疾病,但新方法的出现可能需要几十年的时间。

  金格拉斯夫妇最近造访了一位24岁的HSAN女患者,她曾于1983年接受过戴克的研究。和加比一样,女孩也感觉不到疼痛,膝盖损伤导致的感染让她失去了双腿,现在只能靠轮椅活动。

  现在,加比已经在父母的关爱中度过了自己的3岁生日。和其他孩子一样,她开着儿童小型货车扮家家。不同的是,加比永远都处在父母的视线之内,每年秋天还要做一次彻底检查,看看身上有哪些不知道的伤口。·李宓·

  (新华社供本报特稿)


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